小胆管扭曲

胆管为胆汁由肝脏传送至十二指肠的一个管道。肝细胞持续不断的制造胆汁浓缩并储存于胆囊中。当脂肪进入十二指肠中会刺激胆囊间歇的分泌出胆汁帮助分解脂肪。胆管增生，是由于肝硬化后，导致胆管扭曲。胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。原发性者更为少见。

病因

常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

病理变化：早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生,纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

预防

合理膳食、平衡营养、改善肝功能、抗肝纤维化治疗、积极预防并发症。

检查

①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;

②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加;

③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

鉴别诊断

胆管断裂：是指受损的胆管完全断裂或部分缺损，或者仅被血管钳压榨或被缝扎而出现胆漏发生炎症和纤维化，最后引起胆管狭窄或闭塞。胆管断裂常见于胆管损伤所致的胆管腔瘢痕性缩窄，即胆管良性狭窄。

胆管梗阻：是指胆管排出道的任何一段因胆管腔内病变、管壁自身疾病、管壁外浸润压迫等疾病，造成胆汁排泄不畅甚至完全堵塞的胆管机械性梗阻，其直接危害是，正常分泌的胆汁不能顺利排泄到肠道而导致消化不良、胆汁淤积、黄疸，肝脏功能异常，继而出现机体各种机能下降、多脏器功能衰竭等一系列病理生理改变，甚至可引起死亡。对该类疾病应如何进行处理，我们就内镜治疗及外科治疗进行论述。

肝外胆管结石：可原发于胆管系统，也可从胆囊排出至胆管的。大多数胆管结石病人都有在进油脂食后、体位改变后胆绞痛，这是因为结石在胆管内向下移动，刺激胆管痉挛，同时阻塞胆汁流过所致。腹痛多发生在剑突下和右上腹部，阵发性剧烈刀割样绞痛，常向右后肩背部放射，同时有恶心、呕吐等消化道症状。如果胆管内结石不能顺利的排入肠道，继续阻塞胆管，将会导致胆管内的炎症感染。同时胆管内压升高，胆道内的细菌将会逆行扩散，致病菌和毒素通过肝窦到肝静脉中，再向上逆行进入体循环内引起全身感染中毒症状，如寒战和高热等等。如果胆道被结石完全阻塞，则既有可能发生急性化脓性胆管炎，这是一种非常危险的疾病，如果治疗不及时，将会导致患者在短期内死亡。由于胆汁不能流入肠道，从而会在梗阻1～2日后出现黄痘、尿色变黄、便色变迁发白。这种梗阻性黄疽如长期未愈，会带来慢性胆汁淤积性肝硬变，最终还会出现门静脉高压症。许多肝外胆管结石病人的绞痛和黄疽常在发作一周左右缓解，这是因为结石阻塞胆管后胆管扩张，使嵌塞的结石能够有所松动，或是排入肠道。但是如果不能彻底解决患者产生结石的内在原因，如胆道感染、胆道狭窄、胆道畸形等等，在不久上述症状仍复发。患者的剑突下和右上腹部深压痛，有时又上腹部也会触及肿大的胆囊。

肝胆管结石：亦即肝内胆管结石，是指肝管分叉部以上原发性胆管结石，绝大多数是以胆红素钙为主要成分的色素性结石。虽然肝内胆管结石属原发性胆管结石的一部分，但有其特殊性，若与肝外胆管结石并存，则常与肝外胆管结石的临床表现相似。由于肝内胆管深藏于肝组织内，其分支及解剖结构复杂，结石的位置、数量、大小不定，诊断和治疗远比单纯肝外胆管结石困难，至今仍然是肝胆系统难以处理、疗效不够满意的疾病。