纤毛结构缺陷

纤毛结构缺陷

多发生于不动纤毛综合征,不动纤毛综合征时,纤毛的结构异常,如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等,可以引起呼吸道纤毛麻痹,纤毛粘液传输功能障碍,造成全身纤毛都不能运动,而形成慢性复发性化脓性肺部炎症,鼻窦炎、中耳炎和男性不育。属常染色体隐性遗传,半数病人伴内脏转位,故目前认为Kartagener综合征是本征的一个类型。

病因

纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余种蛋白构成,具有大量的潜在基因,因此在短期内将基因检测作为诊断工具的可能性不大。  

纤毛异常包括:蛋白动力臂部表面都有纤毛细胞存在,在鼻旁窦、耳咽管、中耳等处也有纤毛分布。此外在输卵管、精子及脑和脊髓室管膜处也有纤毛结构。纤毛在气道各级支气管中的分布不同,以大气道最多,小气道较少,肺泡囊和肺泡上没有纤毛结构。每个纤毛细胞大约有200多根纤毛,纤毛直径大约0.1~0.2μm,长度约为3~7μm。每根纤毛都包括有体部、基底部和冠部,横断面在电镜下呈圆形,中央有一对中心微管,在外周均匀地环绕着9对周围微管,称之为9 2轴索微管结构。  

在正常情况下,呼吸道粘膜上的亿万个纤毛起着“清道夫”的作用。它们朝一个方向摆动,使吸入支气管中的灰尘、细菌与呼吸道的细胞碎片及分泌的粘液一起排到喉头,形成痰液咳出体外。当纤毛结构缺陷造成纤毛不动时,细菌不能排出体外,积存在支气管内,引起支气管扩张,甚至侵蚀到肺部,引起肺炎。

预防

增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。应以预防为主,促进黏液分泌物的排出,抗感染及对症治疗。本病预后良好,虽有慢性呼吸系统疾病,但对寿命并无影响。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 不动纤毛综合征
  • 纤毛结构缺陷 肺不张 脓性分泌物
  • 内科 呼吸内科
  • 慢性支气管炎
  • 两下肺纹理增粗 支气管分泌物增加 喘息
  • 内科 呼吸内科
  • 小儿慢性...
  • 支气管分泌物增加 细菌感染 喘息
  • 儿科 小儿内科

检查

根据胸部X线平片、支气管造影、鼻窦X线平片、CT扫描可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和内脏移位。鼻和支气管粘膜活检,在电子显微镜下见到纤毛异常可以得到肯定的诊断。

鉴别诊断

本病应与慢性呼吸道感染,支气管扩张相鉴别。支气管哮喘也可以发生粘液及纤毛功能异常,但纤毛结构无特殊缺陷。   

 

食疗

1.宜吃含有锌元素丰富的食物; 2.宜吃含有钙元素丰富的食物; 3.宜吃蛋白质含量丰富的食物。

牡蛎

益吃理由: 含有丰富的锌元素,具有增加纤毛活动度的动力改善纤毛...

牛奶

益吃理由: 牛奶是人们日常生活中喜爱的饮食之一,每年5月的第三个...

菠菜

益吃理由: 菠菜属藜科一年生成二年生蔬菜。主根粗长,红色,味甜...

油菜

益吃理由: 油菜是十字花科植物油菜的嫩茎叶,原产我国,颜色深绿...

燕麦片

益吃理由: 燕麦就是我国的莜麦,俗称油麦、玉麦,是一种低糖、高...

1.禁忌吸烟; 2.忌吃吃厚味重的食物; 3.忌吃油腻的食物。

猪蹄

忌吃理由: 含有脂肪组织比较多,可造成血液粘稠度增加,从而可削...

螃蟹

忌吃理由: 属于寒凉性的食物,可造成机体的免疫功能下降。故不利...

咸鱼

忌吃理由: 含有蛋白质丰富,且属于厚味重的食物,不利于消化吸收...

白酒

忌吃理由: 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类,为麦黍、高粱、玉...

啤酒

忌吃理由: 啤酒是以发芽大麦为主要原料酿造的一类饮料。含酒精度...