外阴压痛

外阴压痛是外阴克罗恩病的临床表现。外阴压痛的与治疗预防主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2 个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。甲硝唑可作为SAPS 的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6 个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

病因

外阴压痛的病因：外阴压痛是因为患得外阴克罗恩病。

外阴Crohn 病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%～25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%～75%的Crohn 病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn 病累及阴道者很少见。Burgdorf 等将Crohn病肠外损害归为四类：

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn 病中，首发症状表现为肝周病变。

预防

外阴压痛的与治疗预防：

主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果单药使用1～2 个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS 的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6 个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外阴红斑无效。

3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg 对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

检查

大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn 病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块，14%～17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

鉴别诊断

外阴压痛的鉴别诊断应与以下疾病鉴别：

外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。

诊断：大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn 病外阴病变表现多样，容易被误诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。