头颅骨病变

骨病变几乎见于所有的郎格罕细胞组织细胞增生症患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。

病因

由于各种因素引起的头颅骨的病变，包括：1.增生性骨病变;2.萎缩性骨病变;3.溃疡性骨病变。

预防

可试用钙剂及维生素D治疗。面部畸形严重的可切除突出部，以达到整容的目的。一般认为，病变引起的视力受损是由于视神经孔狭窄压迫视神经造成的。所以如果骨纤维异常增生综合征位于眶部，应该早期切除，并进行视神经管减压，可以有效预防视力减退，并且手术造成神经系统受损的危险并不大。如果已经出现视力受损，更应该早期手术进行视神经减压。

检查

在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。

鉴别诊断

颅骨骨折：颅骨骨折的重要性不在于颅骨骨折本身，而在于颅腔内容的并发损伤。按骨折形状分类为：线形骨折、凹陷骨折、粉碎骨折、儿童生长性骨折。凹陷或粉碎骨折的骨折片，既可损伤脑膜及脑又可损伤脑血管和颅神经。颅骨骨折约占颅脑损伤的15-20%，可发生于颅骨任何部位，以顶骨最多，额骨次之，颞骨和枕骨又次之。一般骨折线不跨过颅缝，如暴力过大，亦可波及邻骨。头颅正侧位可确诊。由于骨折形态不同，其治疗及预后亦各不相同。

颅骨增生：多表现为颅骨和(或)厚度增加，分为弥漫性和局限性两种。弥漫性颅骨增生常见于系统性疾病如畸形性骨炎、石骨症、肾性佝偻病、肢端肥大症和地中海贫血。局限性颅骨增生多由局部骨质病变引起或继发于邻近病变的刺激如脑膜瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨纤维异常增殖症、慢性骨髓炎和陈旧性骨折等。

穿凿样改变颅骨破坏：多发性骨髓瘤骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。

巨大颅骨缺损：颅骨缺损，大都因开放性颅脑损伤或火器性穿透伤所致，部分病人是因手术减压或有病颅骨切除而残留骨缺损。近年来由于对重型颅脑损伤脑压较高的病例，盛行去骨瓣减压之法，因而人为的巨大颅骨缺损亦为数不少，实际上其中有相当一部分病人是无需施行大骨瓣减压术的，大多是在手术时创促中作出的决定，不无欠妥之处。