特征性趾端大片状脱皮

皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS)又称川崎病(Kawasaki disease)，是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。

病因

病因尚未明确。本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus)，或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

1.丙种球蛋白：研究已证实早期静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗，可降低该病冠状动脉瘤的发生率，必须强调在发病后10天之内，用药用法为每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg·d分3～4次，连续4天，以后闰至5mg/kg·d顿服。

2.阿司匹林：早期口服阿司匹林，可控制急性炎症过程，减轻冠状动脉病变，但尚无对照研究表明阿司匹林治疗能降低冠状动脉瘤的发生率。服用剂量每天30～100mg/kg，分3～4次。

3.皮质激素：一向认为肾上腺皮质激素有较强的抗炎作用，可缓解症状，但以后发现皮质激素易致血栓形成，并妨碍冠状动脉病变修复，促进动脉瘤形成。故不宜单用。强地松等皮质激素治疗，除非并发严重心肌炎或持续高热。重症病例可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制该病的早期炎症，反应一般不单用皮质激素。

预防

绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15%～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1%～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。2%左右出现再发。病死率已下降为0.5%～1.0%。

检查

1.急性期

白细胞计数增高，可达20×109/L以上，伴核左移;轻度贫血;在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上;血沉增快达60mm/小时以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高;血清转氨酶增高。根据受累器官不同，其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿;脑脊液淋巴细胞增高;心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常;X线检查心脏增大;二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。

2.细菌、病毒培养和感染血清学检查

无阳性发现。部分病例抗变形杆菌OX1q抗体或OX-X抗原阳性，但特异性立克次体血清学试验阴性。