糖类皮质激素分泌过少

糖皮质激素过少则一般见于继发性肾上腺皮质功能减退症患者。可能由内分泌疾病继发、药物影响、遗传因素等造成。早期主要症状为软弱无力，乏力程度与病情轻重呈正比。也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部；由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱导致体重减轻；皮肤和粘膜处色素沉着；心血管症状如头晕、眼花、直立性昏厥等；神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍等；对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。

病因

可能患有继发性肾上腺皮质功能减退症。

预防

积极治疗原发病，是预防本病的关键。因为盐皮质激素主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢，盐皮质激素有保钠排钾的作用，促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用，从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症)，11-脱氧皮质酮分泌过多时，可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿，血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之，若肾上腺皮质机能不足时，糖及矿物质的代谢紊乱，引起青铜色病，或称为“阿狄森氏病”，表现出肌肉无力，血压下降，皮肤色素沉着和血糖过低，血中钠减少而钾增多，同时血液失水而浓缩等症状，严重时会危及到生命。

检查

诊断：慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。

(一)软弱无力：为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。严重时可达到无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。

(二)体重减轻：由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。

(三)色素沉着：由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故皮肤、粘膜处色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。

(四)心血管症状：由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性低血压最为常见。X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长。患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。

(五)低血糖：患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。

(六)神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。

(七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。

(八)性功能紊乱：男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关，因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退。如系自身免疫性病因，还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。

诊断

测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予。30分钟后,血浆皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足。

鉴别诊断

肾上腺皮质激素不足：因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，属甾体类化合物。可分为三类：①盐皮质激素(mineralocorticoids)，由球状带分泌，有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮质激素(glucocorticoids)，由束状带合成和分泌，有氢化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等，其分泌和生成受促皮质素(ACTH)调节。③性激素，由网状带所分泌，通常所指肾上腺皮质激素，不包括后者。临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。

盐皮质激素分泌过少：盐皮质激素主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢，故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮和脱氧皮质酮等，其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用，促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用，从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症)，11-脱氧皮质酮分泌过多时，可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿，血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之，若肾上腺皮质机能不足时，糖及矿物质的代谢紊乱，引起青铜色病，或称为“阿狄森氏病”，表现出肌肉无力，血压下降，皮肤色素沉着和血糖过低，血中钠减少而钾增多，同时血液失水而浓缩等症状，严重时危及生命。

皮质激素依赖：糖皮质激素依赖性皮炎(glucocorticoids dermatitis)是指因长期外用糖皮质激素所致的皮炎，其特征是对激素的依赖。这是不当外用糖皮质激素所致的副反应，糖皮质激素依赖性皮炎表现为皮肤潮红、丘疹、皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样及酒渣鼻样皮疹等，伴烧灼感、疼痛、瘙痒、干燥、紧绷感，停止外用糖皮质激素后则皮肤病复发，出现反跳现象。本病极为常见，我国各地已报告500余例。