糖类皮质激素分泌过多

糖类皮质激素分泌过多

正常人若糖皮质激素分泌过多或长期服用可地松类激素,可使人体出现向心性肥胖、脸如满月、肌肉萎缩、高血糖、高血压,腹部及大腿皮肤有紫色条纹,称为Cushing 综合征。是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

病因

由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现,这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的,停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH,造成肾上腺皮质萎缩,一旦急骤停药,可导致一系列皮质功能不足的表现,甚至发生危象,故应予注意。

肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制,皮质醇的分泌量不会改变。

预防

预防:

(一)手术疗法

1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其它的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底,则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的,术后可能会复发。

2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20u/d,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服。

3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有①双侧肾上腺全切除:优点是控制病情迅速,并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素,术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。②一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除:由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉,如有残留肾上腺增生复发,再次手术十分困难,故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多,则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤,则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘,故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗,但常无效或有复发。

(二)非手术疗法 

1.垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。

2.药物治疗副作用大,疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。

①二氯二苯二氯乙烷(O,P′DDD,dichlorodiphenyldichloroethane):

可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用,并可导致急性肾上腺皮质功能不足。治疗剂量4~12g/d,从小剂量开始渐增到维持量,并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。

②甲吡酮(metyrapone,Su4885):

是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮,从而使皮质醇合成减少。副作用小,主要为消化道反应。但作用暂时,只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌,可克服其阻断作用。

③氨基导眠能(amino glutethimide):

可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1~1.5g/d,严重者1.5~2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平,必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素,以免发生肾上腺皮质功能不足现象。

④赛庚啶(cyproheptadine):

是血清素(serotonin)的竞争剂,而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH,故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH.适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d.在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下,一方面补充皮质激素,一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。

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检查

诊断:Cushing 综合征 (Cushing‘s syndrome) 是指各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH) 分泌亢进所引起的临床类型,称为Cushing病(Cushing’s disease)。本症多见于成年人和女性。男性与女性之比为1:2.5。发病年龄以20-40岁居多。

糖皮质激素增高,昼夜的分泌节律消失。1.尿中游离皮质醇(F)增高,超过110µg/24h。由于尿中F反映24h的皮质醇水平,受其他因素影响比血中皮质醇小,故诊断价值较高。2.血浆中的ACTH测定 可鉴别ACTH依赖型库欣病与非ACTH依赖型库欣病。ACTH也有昼夜分泌节律,早上8时最高(空腹基础值10~100pg/ml),晚上最低;库欣病病人ACTH的昼夜节律消失。3.小剂量地塞米松抑制试验。4.大剂量地塞米松抑制试验(DST)。5.CRH兴奋试验对用大剂量8mg DST不能鉴别的病人,可做CRH兴奋试验。

鉴别诊断

盐类皮质激素分泌过多:盐皮质激素:主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮和脱氧皮质酮等,其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用,促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用,从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症),11-脱氧皮质酮分泌过多时,可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿,血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之,若肾上腺皮质机能不足时,糖及矿物质的代谢紊乱,引起青铜色病,或称为“阿狄森氏病”,表现出肌肉无力,血压下降,皮肤色素沉着和血糖过低,血中钠减少而钾增多,同时血液失水而浓缩等症状,严重时危及生命。

皮质激素依赖:糖皮质激素依赖性皮炎(glucocorticoids dermatitis)是指因长期外用糖皮质激素所致的皮炎,其特征是对激素的依赖。这是不当外用糖皮质激素所致的副反应,糖皮质激素依赖性皮炎表现为皮肤潮红、丘疹、皮肤萎缩、毛细血管扩张、痤疮样及酒渣鼻样皮疹等,伴烧灼感、疼痛、瘙痒、干燥、紧绷感,停止外用糖皮质激素后则皮肤病复发,出现反跳现象。本病极为常见,我国各地已报告500余例。

皮质激素升高:肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物,主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。皮质激素又有过多的严重不良反应,皮质激素的不良反应有:类皮质功能亢进,类固醇性糖尿病,肌萎缩和骨质疏松,诱发和加重感染,诱发和加重溃疡,诱发精神症状,并发眼病,致畸胎,不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、激素停药综合证和症状反跳等弊病。

 

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