耻骨直肠肌痉挛性肥大

耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠肌痉挛性肥大，致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。因耻骨直肠肌肌纤维肥大造成肛管上端狭窄，患者均有长期排粪困难，反复大量应用泻药的病史及多次肛肠手术史。近年通过进一步研究对本征的治疗有了一些新的认识。有人认为，本综合征时治疗方法应根据病变程度认真选择适应证，方能提高疗效。

病因

病因尚不清楚，可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。

预防

因耻骨直肠肌肌纤维肥大造成肛管上端狭窄，患者均有长期排粪困难，反复大量应用泻药的病史及多次肛肠手术史。近年通过进一步研究对本征的治疗有了一些新的认识。有人认为，本综合征时治疗方法应根据病变程度认真选择适应证，方能提高疗效。

1.非手术疗法：　　

(1)扩肛疗法：常规消毒麻醉后，进行指法扩肛，扩张至可容4指，扩张时间为5min左右，每周1次。　　

(2)药物治疗：①通便药物保留灌肠;②可服用多纤素等;③中药熏洗肛门。　　

(3)其他：可采用生物反馈疗法及按摩法等。　　

2.手术疗法：

多采用耻骨直肠肌部分切断的方法，有助于解除肛管狭窄，从而缓解排粪困难。

术前要注意排除影响手术效果的其它原因：如应在术前先行局部理疗和气囊扩肛，使瘢痕软化，恢复肛管直肠的顺应性;常可达到治愈的目的。　　

操作方法：按常规做好消毒、骶部麻醉等术前准备，在尾骨尖向下做正中切口，长4.0～5.0cm。电刀逐层切开，暴露尾骨尖，即为耻骨直肠肌上缘标志。术者左食指伸入直肠，向上顶起耻骨直肠肌，以弯钳将其自肠壁小心分离，注意不要损伤肠壁，于两钳间切除耻骨直肠肌肌束1.5cm宽，残端缝扎止血，冲洗伤口。并放置橡皮片引流。缝合皮下组织及皮肤。术后24小时拔除引流片，注意伤口出血、裂开、窦道形成及伤口感染等并发症。一般无大便失禁。　　

常见原因有以下3种：①长期便秘并发直肠黏膜内套叠、脱垂而阻塞肠腔，术中未同时处理;②耻骨直肠肌与盆底肌和直肠壁之间有肌束连附。③感染或多次行肛管直肠、盆底手术，使耻骨直肠肌瘢痕化严重，常收不到满意的效果。

检查

1.直肠指诊：肛管张力增高，肛管明显延长，耻骨直肠肌明显肥大、触痛，有时有锐利边缘。　　

2.肛管压力测定：缩窄压均增高，提示有异常排粪反射曲线，括约肌功能长度显著增加，可达5.0～6.0cm。　　

3.气囊逼出试验：50ml或100ml气囊均不能自直肠排出，正常时5min内排出。　　

4.盆底肌电图：耻骨直肠肌有显著反常肌电活动。　　

5.结肠传输功能检查：有直肠内潴留。　　

6.排粪造影：各测量数据尚正常，但排粪时肛管不开，在静止及用力排粪时均有“阁楼征”。

鉴别诊断

本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛性收缩为主的一种功能性疾病。　　

正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌松弛，以利粪便排出。若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩加强，将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在摒便时不增大，仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为，摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍，而不是排便动态造影期间出现的一种随意收缩，他把这种持续性收缩取名为盆底肌痉挛综合征。这种功能性障碍的原因尚不清楚，与其他功能紊乱的原因相似，心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与耻骨直肠肌综合征的鉴别是，前者表现为盆底痉挛而无肌纤维肥大，肛直角虽小，但排便动态造影时各状态X线片上有变化，且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”，肛管较长，肛直角小，在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊断有困难时，直肠指诊可协助鉴别。也有人认为，这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。