髓质增生

髓质增生是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。以女性为多见，发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，病程较长，有时病状可长时期无发展。

病因

肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，肾上腺髓质增生或嗜铬细胞瘤出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。

预防

目前没有有效的治愈方法，只能是多补充钙质。

骨质增生的预防要注意以下几个方面：

(1)避免长期剧烈运动。长期、过度、剧烈的运动或活动是诱发骨质增生的基本原因之一。尤其对于持重关节(如膝关节、髋关节)，过度的运动使关节面受力加大，磨损加剧。长期剧烈运动还可使骨骼及周围软组织过度地受力及牵拉，造成局部软组织的损伤和骨髂上受力不均，从而导致骨质增生。

(2)适当进行体育锻炼。避免长期剧烈的运动，并不是不活动，恰恰相反，适当的体育锻炼是预防骨质增生的好方法之一。因为关节软骨的营养来自于关节液，而关节液只有靠“挤压’才能够进入软骨，促使软骨的新陈代谢。适当的运动，特别是关节的运动，可增加关节腔内的压力，有利于关节液向软骨的渗透，减轻关节软骨的退行性改变，从而减轻或预防骨质增生，尤其是关节软骨的增生和退行性改变。因此骨质增生康复的方法在于运动，意义在于消除或减轻增生部位的疼痛以及由此而造成的功能障碍，最大限度地恢复其生活和劳动能力，改善和提高患者的生活质量。

(3)及时治疗关节的损伤。关节损伤包括软组织损伤和骨损伤。关节的骨质增生经常与关节内骨折有直接关系。由于骨折复位不完全，造成关节软骨面不平整，从而产生创伤性关节炎。对于关节内骨折的患者，如果能够及时治疗，作到解剖复位，完全可以避免创伤性关节炎和关节骨质增生的发生。

(4)减轻体重。体重过重是诱发脊柱和关节骨质增生的重要原因之一。过重的体重会加速关节软骨的磨损，使关节软骨面上的压力不均匀，造成骨质增生。因此对于体重超标的人，适当的减轻体重可以预防脊柱和关节的骨质增生。

检查

①持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展，无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效，肾上腺素α受体阻滞剂酚苄胺治疗有效。

②精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部、妊娠分娩或排尿时从不引起症状发作。

③检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主。

④B超检查，肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近无肿物声像，偶可发现肾上腺体积增大。

⑤CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，直径多在0.5cm左右，无肿瘤的影像。

鉴别诊断

需要鉴别肾上腺增生和肾上腺髓质腺瘤。

先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。

肾上腺髓质腺瘤大小不同,但平均直径仅5~6cm,通常重量50~200g,但数千克已见报道。罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状。肿瘤通常包膜完整,显微镜下细胞形态似恶性.这些细胞有许多怪异外形伴有致密,大或多核.不管组织学形态如何,假如肿瘤未侵犯包膜或转移,可以看作为良性。除了肾上腺,肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织,颈动脉体,楚克坎德尔体(Zuckerkandl,位于主动脉分叉),肠胃-泌尿系统,脑,心包和皮样囊肿里。

肾上腺髓质腺瘤是家族性多内分泌肿瘤---ⅡA型(赛普尔综合征)组成部分,可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤(参见第10节).Ⅲ型综合征已有描述,包括肾上腺髓质腺瘤,粘膜(口腔和眼)神经瘤和甲状腺髓样癌。与多发性神经纤维瘤(vonRecklinghausen病)明显伴随(10%),可以发现血管瘤,如在vonHippel-Lindau病中一样。