髓鞘化延迟

髓鞘化延迟

髓鞘化延迟是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。

髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段,胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建。

病因

儿童如果受到某些继发因素的影响如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等,或某些原发因素如多发硬化、Schilder病等,会产生脱髓鞘病变。脱髓鞘对患儿的神经系统发育具有重大影响,常常会导致患儿智力低下、癫痫、语言障碍、活动受限等残疾,MRI有助于诊断。

预防

1、根据病因进行针对治疗。对症治疗可以做康复锻炼,针灸理疗,应用神经营养剂如维生素B族,脑复新,脑复康等药物。

2、预防疾病的发生应从胚胎期做起,定期做B超检查,有高危因素的孕妇应做唐氏筛查和四维彩超检查。针对于检查确定异常的胎儿及时的终止妊娠。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 小儿脑血管畸形
  • 脑实质出血 脑痉挛 脑膜刺激征
  • 儿科 小儿外科
  • 脑血管畸形
  • 头痛 偏瘫 颅内出血
  • 内科 神经内科

检查

诊断:脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。

鉴别诊断

鉴别诊断:

(一)异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)

MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis),常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A,ASA)的基因MLD突变所引致,MLD位于22q13.33,其突变种类较多;大致可分为两组:I型突变的患者不能产生具有活力的ASA,其培养细胞中无ASA活性可测得;A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类:I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型;具有I型和A型突变各一者为青、少年型;而2个突变均为A型时,则呈现为成年型。少数本病患者,特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致,其ASA活力正常,这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白,硫酸脑苷酯激活因子(SAP1)所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。

(二)肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传(X-linked adrenoleukodystrophy,XLALD或简称ALD);另一种是常染色体隐性遗传,发生于新生儿,称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonatal adrenoleukodystrophy,NALD)。

肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查:①CT和MRI;②电生理检查,儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢,脑干听觉诱发电位有异常;③脑脊液,ALD大多正常,可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高;④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高,特别是C26脂肪酸增高,C26/C22比值增加,有诊断意义;⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时,血中皮质醇减低,在不发生危象时, ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。对于男性Addison病,即使未见神经系统症状,也应检测VLCFA,以免漏诊。

食疗

1.宜吃胶原蛋白含量丰富的食物; 2.宜吃锌元素含量丰富的食物; 3.宜吃维生素C含量丰富的食物; 4.宜吃低盐度的食物。

小米

益吃理由: 小米为禾本科植物粟加工去皮后的成品。起源于我国黄河...

扁豆

益吃理由: 扁豆为豆科、扁豆属的一个栽培种,多年生或一年生缠绕...

芹菜

益吃理由: 含有丰富的维生素C,具有促进血管组织修复的作用。

黑豆

益吃理由: 黑豆有豆中之王的美称,为豆科植物大豆的黑色种子,与...

芝麻

益吃理由: 芝麻有黑白两种,食用以白芝麻为好,补益药用则以黑芝...

1.忌吃燥热性的食物; 2.忌吃肥甘厚味的食物。

花椒

忌吃理由: 花椒为芸香科灌木或小乔木植物青椒的干燥成熟果皮,一...

葱白

忌吃理由: 葱白为百合科植物葱的鳞茎。葱为多年生草本,全国各地...

奶油

忌吃理由: 奶油是将牛奶中的脂肪成分经过浓缩而得到的半固体产品...

辣椒(红、尖、干)

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

洋葱

忌吃理由: 洋葱为百合科草本植物,二年生或多年生植物,是一种很...