四肢对称性软瘫

四肢对称性软瘫

周期性瘫痪是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱,持续数小时至数周不等,发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型:①低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病,呈四肢弛缓性瘫痪,很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常,心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天,治疗可补充钾盐。②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传,中国少见。③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,罕见。

病因

中医病因病机

本病是由于正气亏损、外因诱发致使邪壅于内,阻碍气机,肢体失养而痿软无力。其诱因包括饮食不节、劳累过度、精神紧张、感受寒湿外邪、汗出过多耗气伤津等。其具体的病理过程可概括如下。

湿邪蕴积 久处俾湿秽浊之地,或坐卧湿地,或冒雨涉水,或汗出入水,感受风毒、水湿之气,水湿秽浊侵入皮肉筋脉,遏阻气机,致使阳气不能充养筋脉,以致筋脉弛缓不用。湿邪蕴久化热,耗伤气津,而致气津无以濡养筋脉,弛纵不收而致痿。“湿性趋下”,故而本病多发于下部。如《素问·痿论》所云:“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处相湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿。”

脾胃虚弱 脾胃为后天之本,气血津液生化之源,主四肢、肌肉。思虑劳倦伤脾,或素体脾弱或久病成虚,则脾胃受纳运化和输布功能失常。一方面,气血津液生化之源不足,无以充养筋脉肢体;另一方面,脾胃本虚,若过食肥甘厚腻,饮食不节,则易致湿热蕴积,壅滞脉络,影响气血运行,从而筋脉失养而弛缓不用。  肾阳不振 素体肾阳不足,复又受冷、过劳或惊恐,更损肾气,以致阳气不能温煦筋脉,肢体失养而痿软失用,或肾阳不能温化水湿,湿邪壅阻筋脉而不用。

肝肾亏虚 脾虚湿热不化,流注于下,久则亦能损及肝肾,导致肝肾之精气耗损,不能充筋脉,筋失所主而痿。

总之,本病发生与外感六淫或饮食内伤、劳倦过度等诱发有关,脾胃亏虚、肝肾不足是发病内在因素。其病机为湿浊闭阻经脉、阻遏气机,脏腑功能障碍,气血阴津不足,筋脉肌肤失养。发病主要与肝、脾、肾关系密切。

预防

1.平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

2.对肾上腺素、胰岛素、激素类药物应慎用或禁用。

3.发作频繁者,应限制食盐摄入量,并可服氯化钾或螺旋内脂以预防发作。

治疗

心理治疗:与患儿交谈,观察其情绪、心理、兴趣,进行诱导和启发,调整病态心理,通过游戏、音乐开发智力。

运动疗法:减重步态训练、Bobath法、Bojta法、上田疗法、 作业疗法、平衡功能训练、感觉统合治疗、文体疗法等。

高压氧治疗。

物理疗法:兴奋治疗仪、脑循环治疗仪、数码导平治疗仪、近红外线、复合式多功能熏蒸等。

水浴疗法:涡流、气泡浴疗、水中运动疗法。

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  • 呼吸困难 感觉障碍 吞咽障碍
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检查

根据临床症状即可以诊断。

一、低血钾性周期性麻痹:最多见。青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,表现为自下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性,近端重于远端,在数小时之内达高峰。极少数可以累积颈肌、膈神经和颅神经支配的肌肉。每次发作持续数小时至数天,然后逐步恢复。发作初期有口渴、出汗、肢体酸痛、感觉异常等症状。发作时腱反射减退,瘫痪肌肉的电刺激无兴奋反应。感觉正常。

二、高血钾性周期性麻痹:甚少见。本病常在10岁前的儿童起病,男性较多。饥饿剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻痹相似。每次发作持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑强直。

三、正常血钾性周围性麻痹:亦称钠反应性周期性麻痹,罕见。10岁前起病。嗜盐病人常在减少食盐量后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上。

鉴别诊断

1.原发性醛固酮增多症 :常有反复发作的肢体无力和低血钾表现,但初次发病的年龄较大,每次发作的持续时间可长达数月,症状缓解较慢且常不易恢复到正常;此外尚有血压增高、夜尿多等特点。

2.急性感染性多发性神经炎 :多数病人病前数日至数周有上呼吸道或消化道感染史,起病后症状逐渐加重,在1~2周内达到高峰,在病情稳定后2~4周开始恢复,脑脊液检查可发现蛋白细胞分离现象;而周期性瘫痪发作达高峰或恢复的时间较短,伴有血清钾的降低或升高,一般不伴有明显的感觉减退。

3.重症肌无力: 以全身部分或全部骨骼肌病态易疲劳为主要特征,活动时加重,休息后好转,对胆碱酯酶抑制剂有效,90%病人血中AchR―Ab阳性。

4.急性钡中毒: 可有四肢瘫痪,眼睑下垂,发音及吞咽困难,还有肌震颤、恶心和呕吐、腹泻等胃肠症状,以及进食含钡成分过多的食盐或药物史。

5.多发性肌炎: 发病缓慢,伴发热、肌肉疼痛、雷诺现象,血CPK增高,持续时间很少短于数周或数月。

6.低血钾软病: 多发生于产棉区和进食生棉籽油史的患者,除发作性四肢无力外,常伴胃肠症状,对氯化钾治疗有效。

7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪: 具甲亢临床表现,T3、T4升高,甲状腺功能正常后周期性瘫痪停止。

其他低钾血症

(1)肾小管性酸中毒:远曲小管遗传缺陷不能泌酸而排钾,低钾高氯,尿pH增高。

(2)利尿剂、吐泻等造成的低钾血症。

8.癔病性瘫痪 :多在精神因素下激发,白天发作较多,四肢远近端瘫痪程度无明显特点,腱反射不减弱,肌电刺激反应正常。

9. 低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及脑神经损伤,脑脊液检查示蛋白-细胞分离,电生理检查早期F波或H反射延迟,血钾检查结果正常,无既往反复发作病史。

食疗

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