四叠体受压

四叠体受压综合征(又称Parinaud综合征)是指颅内肿物或松果体压迫中脑背盖部的动眼神经核，进而引起的眼球运动障碍，表现为眼球垂直方向运动障，即两眼球同向上视与下视运动障碍碍，同时伴有瞳孔散大或不等大。好发于儿童，1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统，症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调瞳孔反射改变、包括阿―罗瞳孔嗜睡等。

病因

松果体的畸胎瘤的绒毛组织和生殖细胞瘤，都可以分泌HCG分泌的激素，足够引起性早熟，这样的肿瘤具有绒毛膜癌的组织学和功能特征。

松果体瘤导致性早熟，可能由于肿瘤压迫或破坏影响下丘脑的调节功能或HCG的分泌。神经内分泌解剖结果认为，由于脑的其他肿瘤扩大延伸到松果体引起性早熟。

引起性早熟的另一可能原因，是由于松果体产生一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质，如松果体被破坏抑制作用消失产生性早熟，也可能肿瘤超越松果体区域，引起第三脑室积水或损害下丘脑从而引起性早熟。

预防

对本病的治疗方案也应以术后放疗为宜，依据病理结果来设计靶区。只是有的病例不但手术切除即使活检也很危险，只好单纯放疗，此时宜用边缘较宽的局部野照射(2～30) Gy/(2.5～3.5)周后，立即CT扫描与放疗前CT片对比，如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤。射野则应改为全脑、全脊髓照射，剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)。如果 CT片显示肿瘤无明显改变，说明此肿瘤对放射线不敏感，可能属于良除肿瘤而适于手术切除，若不宜手术则局部增加剂量至55Gy。

检查

1..病史症状：

好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛呕吐;侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统，症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，共济失调瞳孔反射改变、包括阿―罗瞳孔嗜睡等。　　

肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症。还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。

2.体检发现：

可有视力下降，视神经乳头水肿步态异常。

鉴别诊断

脑室受压移位：是指CT检查或脑血管造影发现脑室移位、脑室受压，多出现在脑外伤或脑肿瘤。

脊髓丘脑束受压：脊髓受压时，运动障碍先于感觉障碍出现，再加上除脊髓组织受压外，可能还伴有血循环障碍，脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素。因此，临床表现呈现出多样性和复杂性。

脊髓受压：骨折移位，碎骨片与破碎的椎间盘挤入椎管内可以直接压迫脊髓，而褶皱的黄韧带与急速形成的血肿亦可以压迫脊髓，使脊髓产生一系列脊髓损伤的病理变化。

脊神经压迫：脊神经是混合性神经，其感觉纤维始于脊神经节的假单极神经元。假单极神经元的中枢突组成后根入脊髓;周围突加入脊神经，分布于皮肤、肌、关节以及内脏的感受器等，将躯体与内脏的感觉冲动传向中枢。运动纤维由脊髓灰质的前角、胸腰部侧角和骶副交感核运动神经元的轴突组成，分布于横纹肌、平滑肌和腺体。脊神经发生压迫可导致四肢麻木，感觉功能和运动功能都受限。