视神经萎缩

视神经萎缩

视神经萎缩(optic atrophy)不是一个疾病的名称,而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变,致使视神经全部变细的一种形成学改变,为病理学通用的名词,一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。视神经萎缩是视神经病损的最终结果,表现为视神经纤维的变性和消失,传导功能障碍,出现视野变化,视力减退并丧失。一般分为原发性和继发性两类。

病因

由多种原因均可引起,常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下:

1.颅内高压致继发性视神经萎缩

2.颅内炎症,多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3.视网膜病变

⑴血管性,视网膜中央动脉或静脉阻塞,视神经本身的动脉硬化,正常营养血管紊乱、出血(消化道及子宫等)。

⑵炎症。

⑶青光眼后。

⑷视网膜色素变性。

⑸Refsum病。

⑹黑蒙性家族性痴呆。

4.视神经炎和视神经病变

⑴血管性,如缺血性视神经病变。

⑵脱髓鞘病。

⑶维生素缺乏。

⑷由于铅或其他金属类等中毒。

⑸带状疱疹。

⑹梅毒性。

5.压迫性所致

肿瘤,包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤(前交通动脉瘤)。

骨骼疾病,包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等。

眶部肿瘤。

6.外伤

7.代谢性疾病,如糖尿病、神经节苷脂病等

8.遗传性疾病

Leber病,小脑性共济失调,周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病。

9.营养性视神经萎缩

10.杂类

在儿童其原因更复杂如下:

1.染色体异常

猫叫综合征,染色体18长臂部分缺失。

2.脂性疾病

Tay-sachs病,Sandhoffs病,乳糖基酰基(神经)鞘氨醇中毒症,NIEMANN-Pieck病,α-β-脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)。

3.粘多糖病

Hurlers粘多糖病,同胱氨酸尿病。

4.矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes病、幼年性糖尿病,胰腺囊性纤维变性,全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病。

5.遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征。

6.灰质病

Battens病、婴儿神经轴索营养不良症,Hallervorden-Spatz病。

7.小脑性共济失调

Behr视神经萎缩,Marie共济失调,遗传性运动或感觉性多神经病变,Charcot-Marie-Tooth病,橄榄体-桥脑小脑变性。

8.原发性白质病变

异常性脑白质变性,Krabbers病,海绵质白质变性(Canaran),苏丹白质变性,Merzbacher-pelizaeus病,Cockayne综合征。

9.脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性,多发性硬化。

10.家族性视神经萎缩

Leber病,婴儿型视神经萎缩(隐性、显性)。

11.颅内压增高

假脑瘤,颅内出血,颅骨狭窄症,导水管阻塞脑积水。

预防

1. 不要经常吃高脂肪饮食。因为动物脂肪和胆固醇含量高的食物可以促使中性类固醇与胆酸在体内合成,经过某些肠道细菌的作用视神经萎缩症状可能产生内源性的致癌物。

2. 不要吃腐烂的食物。腐烂的食物中含有大量的恶臭乙醛,恶臭乙醛是一种强的致癌物。

3. 不要吸烟、饮酒和喝咖啡。吸烟能致癌因为香烟中的尼古丁、氨、炭粒、氰酸等能致癌。饮酒和癌肿有密切关系。因为酒中含有酒精视神经萎缩症状酒精可以刺激垂体激素的分泌,从而增加恶性肿瘤的易感性。饮用咖啡有增加患膀胱癌的机会。

4. 少吃或不吃酸菜、腌菜、腌罗卜干、腌肉等。因为它们在制作过程中容易发霉视神经萎缩症状,其中常含有致癌性霉菌。不要吃烟熏、烤炸的食物。已发现用烟火直接熏的鱼和肉,能产生有致癌作用的化学物质。

 

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检查

1.视觉诱发电位(VEP)检查

可发现P100波峰潜时延迟或/和振幅明显下降。VEP能客观评估视功能,对OA的诊断、病情监测和疗效判定有重要意义。

2.采用常用计算机自动视野计的中心视野定量阈值检查程序

可见向心性缩小,有时可提示本病病因,如双颞侧偏盲应排除颅内视交叉占位病变,巨大中心或旁中心暗点应排除Leber遗传性视神经病变。该检查能用于视功能评估,对OA的诊断、病情监测和疗效判定具有重要意义。

3.头颅或眼部CT、MRI检查

可见压迫性和浸润性视神经病变患者,可见颅内或眶内的占位性病变压迫视神经,视神经脊髓炎、多发性硬化等病患者可见中枢神经系统白质脱髓鞘病灶。该检查能在OA的病因诊断中排除或确诊压迫性和浸润性视神经病变、脱髓鞘病变。

4.利用基因检测技术

通过血液、其他体液或细胞对线粒体DNA或核基因进行检测,可见遗传性视神经病变导致的OA患者存在相应基因位点的突变,该检查能在OA的病因诊断中排除或确诊遗传性视神经病变。

鉴别诊断

1.急性期与前部缺血性视神经病变、视盘血管炎、视神经乳头炎鉴别,眼底无明显改变者与球后视神经炎鉴别。

2.萎缩期应首先除外颅内压迫性病灶,并和其它遗传类型的视神经萎缩鉴别。

3.本病尚需与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别。

食疗

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