视盘倾斜

变性性近视出现视盘倾斜与近视弧表现。由于高度近视眼球壁后部向后凸出，视神经斜向进入球内。视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位，使视盘在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向、斜向)椭圆形，甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月形斑，称为近视弧(conus，或伸展性近视弧，extensive conus)。近视弧对侧视盘缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧(supertraction conus)。伸展性近视弧内侧白色，为巩膜暴露，外侧为浅棕色，为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致。近视弧外侧境界清楚，但往往与后极部萎缩区连成一片。近视弧在大多数病例位于视盘颞侧，亦有位于颞上或颞下方。更为少见的是位于鼻侧或下侧，前者称之为逆向性近视弧(inversive conus);后者称为Fuchs弧(Fuchsconus)。当颞侧近视弧向外、向上、向下不断延伸时，可以环绕于整个视盘周围，是为视盘周围脉络膜视网膜萎缩(circum papillary chorioretinal atrophy)。

病因

(一)发病原因

遗传已被确认为主要因素。其遗传方式有常染色体隐性遗传，也有显性及X-性连锁遗传，且具有高度遗传异质性。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。

(二)发病机制

本病的发病机制极为复杂。巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸、变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的2种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一或某些基因变异，导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果。眼底变性发生原因，亦无定论。从现有资料来看，很可能是在巩膜过度延伸变薄的基础上，视网膜早期衰老和脉络膜循环障碍所致。

预防

1.矫正屈光不正：以最低度数而达到最好的视力为最适宜。但有时度数太高，患者戴镜后不适，则需适当减少度数，保持较好的视力而患者又可接受，以缓解过度集合引起的视疲劳。除了配戴眼镜外还可用角膜接触镜矫正，以减少由戴眼镜造成的视物变小与变形，也可扩大视野。放射状角膜切开以及近来发展的准分子激光可用来矫正近视，但对高度近视的矫正还有待进一步研究。

2.视觉卫生的宣传教育：好的用眼习惯极为重要。如不要躺着或走动时看书、在做近距离工作时照明要适当，不能过暗或过强，光线最好从左上方照入，坐姿要端正，头距离视物不能过近，一般33cm。每次看书时间不要过长，一般1次持续45min～1h为宜，在休息时双眼向远望，使眼放松休息。可配合做眼保健操以缓解视疲劳。这些视觉卫生教育在青少年尤为重要。

3.加强身心健康的教育：这尤其在青春发育期，要有好的饮食习惯，不能偏食或暴饮暴食。适当户外锻炼，充足的睡眠，以保护身体健康、精神饱满的学习或工作，从而有利于视力的发育。

检查

视力减退，不能满意矫正。视力减退的原因，系视网膜神经上皮层的广泛萎缩。黄斑出血可使视力突然进一步损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后，引起视力不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到不全脱离处的牵引而发生闪光感。

1.豹纹状眼底(tigroid fundus) ：整个眼底略呈暗灰色，加上脉络膜因弥漫性萎缩，毛细血管层及中血管层血管减少或消失，橘红色大血管层血管暴露，使眼底呈豹皮样。

2.视盘倾斜与近视弧：由于高度近视眼球壁后部向后凸出，视神经斜向进入球内。视盘一侧(大多数为颞侧)向后移位，使视盘在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖(或横向、斜向)椭圆形，甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处有新月形斑，称为近视弧(conus，或伸展性近视弧，extensive conus)。近视弧对侧视盘缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧(supertraction conus)。伸展性近视弧内侧白色，为巩膜暴露，外侧为浅棕色，为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致。近视弧外侧境界清楚，但往往与后极部萎缩区连成一片。近视弧在大多数病例位于视盘颞侧，亦有位于颞上或颞下方。更为少见的是位于鼻侧或下侧，前者称之为逆向性近视弧(inversive conus);后者称为Fuchs弧(Fuchsconus)。当颞侧近视弧向外、向上、向下不断延伸时，可以环绕于整个视盘周围，是为视盘周围脉络膜视网膜萎缩(circum papillary chorioretinal atrophy)。

3.黄斑出血与Fuchs斑：黄斑出血为脉络膜(新生血管或无新生血管)的出血。暗红色，一般为圆形，大小及数量不定。多见于黄斑或其附近视网膜血管下方。同一位置反复出血，可使色素增生而导致Fuchs斑形成。

典型的Fuchs斑呈圆形或椭圆形，境界清晰，微微隆起。大小为0.3～1PD，黑色，有时在黑斑的边缘可见出血。病变过程中，黑斑可以扩大或缩小，形态与颜色亦可有所改变，甚至分解成散在的色素点，但不会完全消失。

Fuchs斑见于单眼或双眼，也偶有在一眼的眼底中见到2个黑斑。

4.后极部萎缩斑及漆裂纹样损害：脉络膜视网膜萎缩斑呈白色或黄白色。圆形或地图状。大小、数量不等，孤立或融合成大片。大片萎缩斑可与视盘周围萎缩连接，成为包括视盘和黄斑在内的巨大萎缩区。萎缩斑内或其边缘常有色素堆积，有时还可见到残留的脉络膜大血管。黄斑萎缩及其附近，常可见到分支状或网状的白色或黄白色线条，线条与眼底血管样线条(angioid streaks in the fundus)相似，宽窄不一，边缘不整齐或呈锯齿状，类似旧漆器裂纹，故称漆裂纹样损害(lacquer crack lesion)。

漆裂纹样损害好发于黄斑及视盘至黄斑之间，是该处Bruch膜皲裂处色素上皮萎缩所致，FFA为透见荧光。

5.黄斑囊样变性与黄斑裂孔：检眼镜下，黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑，直径为1/3～1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色，如果伴有局限性脱离其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下，若为囊样变性，则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔，则此线中断。裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。

6.后巩膜葡萄肿：眼球后段巩膜过度延伸，后极部可发生局限性扩张，形成后葡萄肿(posterior staphyloma)。检眼镜下后葡萄肿如皿状或火山口状凹陷，边缘可为斜坡形，亦可急剧陡峭，视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行。后葡萄肿底部与其边缘部的屈光度相差颇大，这种屈光度的差异，是诊断后葡萄肿的一个重要依据。

7.周边部视网膜囊样变性及格子样变性：常见于锯齿缘附近，充分扩瞳后用双目间接检眼镜或三面镜检查较易发现。囊样变性呈圆形或类圆形红色。在视网膜灰白色萎缩病灶的背景衬托下，境界清楚。萎缩性病灶周围，还有交叉成网状由视网膜末梢小血管白线化形成的白色线条，称为格子样变性(lattice degeneration)。囊样变性破裂，形成视网膜裂孔。

8.玻璃体液化混浊：玻璃体凝胶体解聚液化，有些部分浓缩成灰白色膜样或条索状混浊。在裂隙灯显微镜光切面检查下，混浊物飘浮于玻璃体腔内。玻璃体液化可引起玻璃体前、后脱离，以后脱离为多见。

根据病人近视的发展过程及近视程度，同时根据眼底的典型改变，确诊并不困难。

鉴别诊断

高度近视黄斑病变根据其高度近视眼史，眼底有典型的豹纹状，视盘近视性弧形斑和黄斑的典型变性改变，诊断并不困难。但有时要与眼弓形虫病，尤其静止期或先天性者区别。眼弓形虫病虽属葡萄膜炎，但往往无前部炎症，仅有后部葡萄膜的病变，好发部位也位于后极部，在静止期或先天性可仅表现为黄斑区陈旧萎缩性圆形病灶，其周围可伴有色素沉着，类似高度近视的萎缩性病灶。但弓形虫病患者有猫、狗等动物接触史，另外可用皮肤实验和血清学试验证明。最后还可用诊断性治疗。眼弓形虫病对磺胺、米诺四环素(minocycline)、克林霉素(clindamycin)联合激素治疗，可有显著疗效。

在老年人，高度近视黄斑病变表现为伴有脉络膜新生血管的机体瘢痕时，要与老年性黄斑变性鉴别。一般前者脉络膜新生血管膜较小且近中心，而后者常伴眼底动脉硬化或高血压性改变。且除了盘状瘢痕外，还可有早期老年性盘状病变的改变，如单个或融合的玻璃膜疣、色素上皮浆液性或出血性脱离等改变。