食管重复

食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态，呈球形或管状的空腔结构。出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。

在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。

病因

在胚胎发育过程中，上消化道从实性期进化到空泡阶段时，其空泡化过程发生紊乱，未能与正常消化道融合、贯通，而最后在胸部形成单囊或多囊，且与食管密切相连，即成为食管重复畸形。如遗留单一的空泡，则形成圆形囊肿样重复畸形，若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长，即形成管腔状重复畸形。

预防

由于婴儿容易患上该病，所以预防措施需要从孕妇做起。

食管重复畸形需要早期手术，多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连，勉强剥离可造成损伤者，可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者，应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况：

1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者，应先行囊肿穿刺抽液减压，待一般情况改善后再手术。

2.术中发现囊肿与腹腔相通时，应先探明情况(用橡皮导尿管)，如为盲端，争取一并切除。如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实)，切除有困难者，亦可先切除胸部囊肿，延期切除腹腔重复段。

3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压，往往外边囊肿切除后，原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态，不易察觉，以致造成术后又有囊肿出现。必要时，可在术中对可疑肿物穿刺造影，术中摄片，以免漏诊。

4.术中注意囊液性质，以鉴别内向性脊膜膨出症。

5.预防胸段乳糜管的损伤。术终清理创面后如发现有无色透明渗液时，应仔细寻找乳糜管，予以缝扎，以防止术后发生乳糜胸。

相关疾病

检查

1.临床表现：出现无明显诱因的呼吸困难、发绀、咯血、便血及吞咽困难等。查体：患侧胸廓饱满，肋间隙增宽，主气管移位，发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。

2.辅助检查：提示后纵隔肿物，压迫食管和气管。Watersion对50例食管重复畸形研究指出，该类畸形在诊断学上有2个重要表现，一是食管重复畸形多有胃黏膜组织，而易发生溃疡，甚至可以穿透管壁进入气管，引起咯血。其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。

实验室检查：取囊液进行检查，正常囊液浅黄、清亮、稍黏、pH 偏酸。当有陈旧性内出血时，呈暗紫色或褐色。

其他辅助检查：

1.X 线检查：

(1)胸部平片：大的食管重复畸形可显示为后纵隔内致密度均匀、边界清楚的软组织包块影，使纵隔影增宽或突入胸腔，甚至占据胸腔大部。气管向对侧或前方移位，管腔有时变窄。

(2)食管钡剂造影：可见弧形压迹和前移。少数囊肿可充气扩张或有气液面。

食管重复畸形可有以下几种形态：

①半圆形或三角形囊肿：其长轴与食管一致，三角形阴影系囊肿伸入右肺上中叶间裂，受上中两叶肺压迫所致。半圆形为最常见类型，边缘锐利，大致可占据半个胸腔，压迫周围肺组织。纵隔向对侧移位。

②颈部和上纵隔旁囊肿：向肺尖部呈半圆形突出，压迫气管向对侧移位，侧位片显示咽后壁软组织影增厚，气管管腔变窄前移。

③半葫芦形囊肿：右侧囊肿较大时常在上半部与下半部之间有一凹痕，宛如葫芦形。可能为血管压迫所致。

④充气囊肿：此种囊肿极少见，有作者报告1 例为6 天男婴，右胸腔内呈巨大薄壁充气囊肿，肺尖及肋膈角可见受压的肺组织，侧位片见充气囊肿向后下方突出、心影左移。术前诊断为“先天性肺囊肿”，手术及病理证实为胸内重复畸形，内含奶块和绿色液体，与膈下十二指肠相通。

⑤)纵隔软组织影增宽并向膈下延伸与胃囊肿相连。

⑥音叉型食管：重复食管呈管状与正常食管并行，下段汇合相通。可合并食管裂孔疝，反流性食管炎和食管狭窄。纵隔无包块影。部分病例X 线片上显示有椎体畸形(椎管裂、半椎体多见)，肺不发育、食管闭锁、腹内重复畸形等，对诊断意义很大。

2.B超和CT检查：对鉴别肿物性质(囊性或实性)有重要参考价值。

3.纤维食管镜检查：可见到凸入食管腔内的肿物，一般不作镜检，以免造成组织粘连影响手术治疗。

鉴别诊断

本病需与脓胸、胸腔内畸胎瘤、肺内肿瘤、支气管囊肿，神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。

食疗

宜

1.宜吃质地软的容易吞咽的食物； 2.宜吃流质性的食物； 3.宜吃胶原蛋白质含量高的食物。

阿胶

益吃理由： 除了含有胶原蛋白质之外，还具有丰富的铁元素，后者可...

牛奶

益吃理由： 含有丰富的蛋白质、不饱和性脂肪酸，可增加组织的免疫...

菠菜

益吃理由： 菠菜属藜科一年生成二年生蔬菜。主根粗长，红色，味甜...

山药

益吃理由： 山药属薯蓣科多年蔓生草本植物薯蓣的干燥块茎。 栽种者...

鱼皮

益吃理由： 含有丰富的胶原蛋白质，具有促进本病手术以后的组织愈...

忌

1.忌吃辛辣刺激性的食物； 2.忌吃粗糙的容易损伤食管粘膜的食物； 3.忌吃骨头或者刺较多的食物。

辣椒(红、尖、干)

忌吃理由： 辣椒属茄科，一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带，明...

香菜

忌吃理由： 香菜也是由西汉时张骞出使西域时引入的。它的嫩茎和鲜...

草鱼

忌吃理由： 含有较多的刺，有增加病变部位手术后的损伤风险。原则...

白酒

忌吃理由： 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类，为麦黍、高粱、玉...

啤酒

忌吃理由： 啤酒是以发芽大麦为主要原料酿造的一类饮料。含酒精度...