食管体平滑肌部分蠕动停止

食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型。

食管体平滑肌部分蠕动停止是硬皮病食管的临床表现之一。硬皮病食管(sclerodermal esophagus)系指硬皮病，又称进行性系统硬化(progressive systemic sclerosisPSS)累及食管肌层发生其动力学异常。食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。

病因

(一)发病原因

硬皮病属结缔组织病，影响多个器官的纤维组织及小血管。当累及食管时，导致食管平滑肌痉挛、缺血，以及平滑肌萎缩和黏膜下胶原沉积及纤维化形成。

(二)发病机制

1.免疫学说：本病常合并LE、皮肌炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，血清中存在多种自身抗体，虽然这些自身抗体在发病中的作用尚不清楚，但已发现与疾病的型别相关。

2.胶原合成异常学说：现在已经明确，硬皮病皮肤的绷紧和坚硬度是由于新合成的胶原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮肤与其下组织紧贴。

3.血管学说雷诺现象：常为PSS早期表现，PSS中可见到的毛细血管扩张发生部位通常是雷诺现象的好发部位，即面部、舌、唇、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷诺现象，其中75%以雷诺现象为首发症状，这些病人往往具有内脏损害，且硬皮病的预后和最终结局很大程度上取决于血管损害的范围和严重性。

预防

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

检查

1.首先要确诊硬皮病。

2.食管出现排空延缓咽下困难或反流症状。

3.食管测压呈现三低现象。

4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。

5.内镜检证有食管炎，并除外其他食管病。

鉴别诊断

1.食管结核：食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。

2.真菌性食管炎：真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾肺等播散性急性念珠菌病。

3.病毒性食管炎：食管的HSV感染常同时有鼻唇部疱疹主要症状为吞咽疼痛。疼痛常于咽下食物时加剧患者吞咽后食物在食管内下行缓慢少数病人以吞咽困难为主要症状，轻微感染者可无症状。