食管蠕动差扩张及梨状窝钡剂滞留

食管蠕动差，扩张及梨状窝钡剂滞留是皮肌炎与多发性肌炎的消化系统症状，皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害。PM无皮肤损害，目前DM和PM的病因与发病机制尚未明了。

病因

DM和PM的病因与发病机制尚未明了，可能与以下因素有关：

1、感染：已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等)与本病有关。比较肯定的是JDM，在发病前常有上呼吸道感染，抗链球菌“O”值升高，故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒，在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体，尤其是副黏液病毒。但向动物转移这些有病毒感染患者的肌肉和血浆却未能引起动物肌肉炎症。Jo-1(组氨酰-tRNA合成酶)抗体系PM所特有，Jo-1抗原在蛋白序列上与一些病毒抗原相近似，是否有“分子模拟”作用尚待进一步研究。

2、肿瘤：该病伴发恶性肿瘤的几率较高，尤其是DM，有的报道高达43%。切除肿瘤病灶能使该病缓解，用患者的肿瘤提出液做皮内试验，呈阳性反应，被动转移试验亦为阳性。患者血清中发现有针对肿瘤的抗体，肿瘤组织与人体正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间具有交叉抗原性，这些正常组织也能作为抗原与抗肿瘤抗体反应，导致这些组织的病变。但也有相反的观点，认为DM/PM患者伴有恶性肿瘤的发生率与正常人群相比并无显著增高。

3、免疫：虽然DM与PM的病变器官主要是肌肉，但迄今为止并不知道什么是肌肉特异性的自身抗原。

预防

1、去除可能的诱因，如风寒，湿热等不良因素对人体的侵袭。

2、加强身体锻炼，生活规律，注意劳逸结合。

3、加强营养，预防感染。

4、调畅情志，保持心情愉快。

5、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

检查

皮肤和肌肉是两组主要症状，皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。

1、皮肤症状：典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(趾)关节间伸侧出现紫红色丘疹，伴毛细血管扩张，色素减退，上覆细小鳞屑，称Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼睑的水肿性紫红色斑和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者，出现最早，对早期诊断很有意义。大多数患者的皮损无痛、痒等感觉。DM的其他皮肤损害类型还有异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着等。出现皮肤异色症伴有恶性肿瘤的可能性增大。皮肤血管炎、皮肤钙沉着多发生于JDM，有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎，往往症状较重，治疗不当时预后差。有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，但也有腹壁广泛性钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。很少发生的皮损类型有斑块状皮肤黏蛋白沉积与水疱或大疱损害，黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者，可以是DM的首发症状。水疱或大疱的预后较差。

2、肌肉症状：累及横纹肌，但骨骼肌的受累比心肌常见得多。平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四头肌等。多对称发病。病变肌肉有无力和疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢抬高困难，下肢不能抬步和下蹲后不能起立。较重者抬头困难，翻身不能，显示颈和躯干部肌群的受累。严重者肢体在床上也不能移动或仅能移动数厘米，甚至见不到轻微的肌肉收缩。食管和咽喉部肌肉受累时有吞咽困难、进食咳呛、发音改变等。呼吸肌受累可出现气促、呼吸困难。眼肌受累有复视。少数患者可无肌痛而仅表现为肌无力。

3、其他系统症状，消化系统：在系统损害中消化道症状最多见，表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难，主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死，发生胃肠溃疡和出血。肝功能异常在疾病活动时多见。个别患者可有胆囊硬化、胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。

鉴别诊断

食管静脉曲张：由于肝脏主要的血供来源之一的门静脉系统压力过高，导致它的功能异常。原本应该汇入这个系统而回流至心脏的静脉血液无法流入，淤积在管腔里就使静脉异常的扩张而且不能回缩至正常，也就是所谓的曲张。汇入门静脉系统的血液的来源包括食管静脉、脐静脉和痔静脉，这些血管扩张就会形成相应部位的静脉曲张，也就是食管静脉曲张、肚脐附近的静脉扩张以及痔疮。

食管左壁形成压足跡：先天性主动脉缩窄的食管钡餐检查常显示在主动脉缩窄区，狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉，在食管左壁形成的压足迹，称为“E”字征。

食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降：在硬皮病食管受累患者中十分典型。硬皮病食管，系指硬皮病，累及食管肌层发生其动力学异常。食管受累表现吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。

食管蠕动功能减弱：食管炎可使食管蠕动功能减弱，食道炎是食管的炎症。临床表现为吞咽时胸骨后疼痛，也可引起食管痉挛，出现一时性吞咽困难。

食管扩张：分为原发性及继发性两种。发生在食管狭窄部上方的扩张属于继发性扩张，原发性扩张分为广泛性扩张及限局性扩张两种。广泛性扩张又称先天性扩张，发病原因不明，食管神经肌肉功能障碍引起全段食管扩张。食管全段扩张又称巨大食管症。限局性扩张是由于憩室膨出所致。食管的限局性扩张即憩室常分为膨出性(真性)憩室及牵引性(假性)憩室二种。膨出性憩室多突出于后壁，由于憩室的增大在脊柱前方下垂，由于憩室内食物积存常压迫食管造成狭窄。牵引性憩室常因食管周围组织的慢性炎症(如淋巴结结核等)造成瘢痕性收缩，牵拉食管壁而形成，多发生在食管前壁，呈漏斗状扩张。