生长激素分泌过多

生长激素分泌过多

巨人症及肢端肥大症是由于垂体前叶分泌过多生长激素所引起,如发病在青春期以后,骨骺已融合时,则表现为肢端肢大症;如起病在青春期前,骨骺尚未融合,则表现为巨人症;如起病在青春期,成人后仍继续发展,则表现为肢端肥大性巨人症。在绝大多数垂体生长激素分泌过多的病例中,有分泌生长激素的垂体腺瘤,少数为增生或腺癌。

病因

垂体分泌生长激素肿瘤形成的原因,目前还不很清楚,可能和下丘脑功能紊乱有关,下丘脑分泌生长激素释放激素和生长激素抑制激素,当下丘脑功能紊乱时,如生长激素释放激素过多或生长激素抑制激素过少或缺乏时,均可使垂体生长激素细胞受到长期及过度的兴奋刺激,而形成腺瘤或增生。此外,部分病人可有家族史。

预防

①精神及心理护理:由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。

②生活护理:患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。

③饮食护理:应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

④病情观察:对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

⑤治疗护理:嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。

⑥配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。

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检查

①生化测定:垂体生长素可增加肾小管对磷的重吸收而使尿磷,粪磷排出减少,使血磷增高,垂体生长激素影响糖代谢使血糖升高并刺激胰岛素分泌,垂体生长激素分泌过多时可出现糖耐量减退或糖尿病,查空腹及饭后血糖均增高。

②垂体生长激素及靶腺激素测定:用放射免疫法测定血生长激素水平显示明显增高,空腹值>5mg/ml以下,如有相应的靶腺功能障碍,可分别测血中性腺、甲状腺、肾上腺皮质激素等以判断。

③垂体功能试验――生长激素抑制试验:由于高血糖可抑制生长激素的释放,因此可做葡萄糖生长激素抑制试验判断有无生长激素分泌亢进。正常人口服100g葡萄糖后血生长激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人症及肢端肥大症病人生长激素不被抑制或反而增高。

④形态学检查:可做头颅侧位片,蝶鞍断层等常规X线检查以及鞍区CT或核磁共振显象,以确定有无垂体瘤及瘤的大小,部位及压迫情况。

⑤视力视野及眼底检查:可发现垂体瘤有无向鞍上发展,有时亦可能是病变的早期症状。

如患者有上述典型的体征和临床表现,及测定激素、激素调节的血中生化物质水平,定位检查等,则不难诊断巨人症或肢端肥大症。

鉴别诊断

盐类皮质激素分泌过多:盐皮质激素,主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮和脱氧皮质酮等,其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用,促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用,从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症),11-脱氧皮质酮分泌过多时,可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿,血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之,若肾上腺皮质机能不足时,糖及矿物质的代谢紊乱,引起青铜色病,或称为“阿狄森氏病”,表现出肌肉无力,血压下降,皮肤色素沉着和血糖过低,血中钠减少而钾增多,同时血液失水而浓缩等症状,严重时危及生命。

糖类皮质激素分泌过多:正常人若糖皮质激素分泌过多或长期服用可地松类激素,可使人体出现向心性肥胖、脸如满月、肌肉萎缩、高血糖、高血压,腹部及大腿皮肤有紫色条纹,称为Cushing 综合征。

雄激素过多:女性的体内雄性激素,有它固定的量,如果超过这个量就叫女性雄激素高。女性雄激素高易导致女性不排卵,经量少甚至闭经,从而使女性不孕。

抗利尿激素(ADH)分泌增多:抗利尿激素(又称血管升压素)是由下丘脑的视上核和室旁核的神经细胞分泌的9肽激素,经下丘脑―垂体束到达神经垂体后释放出来。其主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性,促进水的吸收,是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。此外,该激素还能增强内髓部集合管对尿素的通透性。严重呕吐或腹泻等情况使机体失水时,血浆晶体渗透压升高,可引起抗利尿激素分泌增多。

 

食疗

1.宜吃富含维生素A,胡萝卜素以及维生素B2的食品;2.宜吃含磷脂高的食物健脑; 3.宜吃水果,蔬菜和纤维性食物 ;4.宜吃用保护眼睛的食物。

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