肾性糖尿

肾性糖尿

肾性糖尿(renal glucosuria)是指在血糖浓度正常或低于正常肾糖阈的情况下,由于近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低所引起的糖尿的疾病。临床上分为原发性肾性糖尿和继发性肾性糖尿。

肾性糖尿可与许多肾小管缺陷,包括氨基酸尿和肾小管酸中毒有关联。如系单独出现,而其他肾功能正常时,其多是常染色体显性遗传性特征,偶也有以隐性方式遗传,孤立的肾性糖尿与继发于糖尿病的糖尿发生比约为2:1000。最大葡萄糖重吸收率最大转运率降低,葡萄糖随尿排出。除了罕见的葡萄糖-半乳糖吸收不良症之外,肠道对葡萄糖的转运是正常的。

病因

(一)发病原因

肾性糖尿的病因分为原发性和继发性。

1.原发性肾性糖尿:亦称家族性肾性糖尿(familial renal glycosuria),多为常染色体隐性遗传病,也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型:

(1)A型:肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率(TMG)均减低,在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常,故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍,但常合并其他肾小管转输功能缺陷,如Fanconi综合征、Lowe综合征等。 

(2)B型:肾糖阈降低而TMG仍正常,故为假性肾性糖尿。是由于个别肾单位对葡萄糖的重吸收功能减低,血糖未达肾小管葡萄糖最大吸收率就出现糖尿,即肾糖阈减低,临床较常见。

2.继发性肾性糖尿:较少见,可继发于慢性肾脏疾病如慢性间质性肾炎、肾病综合征、多发性骨髓瘤或其他肾毒物质如铅、镉、汞、草酸、氰化物及其他遗传性疾病Fanconi综合征、Lowe综合征、胱氨酸储积症等。

预防

本病为遗传性疾病,目前无有效预防措施。如属小肠葡萄糖-半乳糖吸收不良综合征者,改喂果糖可以有效预防本症,继发性肾性糖尿主要积极治疗原发病,防止肾毒物质损害以保护肾小球的正常功能。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命;尽管在一个时期葡萄糖尿的程度有很大的不同,但可长时间维持稳定不至于恶化,患者生存状态不受影响。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 小儿肾性糖尿
  • 肾性糖尿 腹泻 空腹低血糖
  • 儿科 儿科综合
  • 小儿肾淀...
  • 肾脏受累 肾病综合征 肾性糖尿
  • 儿科 儿科综合
  • 小儿肾静...
  • 面色苍白 肾区叩击痛 面部半球形...
  • 儿科 儿科综合
  • 小儿近端...
  • 低钾血症 疲乏 代谢性酸中毒
  • 儿科 儿科综合
  • 小儿眼-...
  • 骨质疏松 蛋白尿 高腭弓
  • 儿科 儿科综合
  • 巯甲丙脯...
  • 高血压 肾病综合征 无尿
  • 内科 肾内科
  • 小儿干燥综合征
  • 眼干 腮腺肿大 脚底干裂
  • 儿科 小儿内科
  • 肝豆状核变性
  • 肝豆状核变性 注意力不集中 蜘蛛痣
  • 内科 神经内科
  • 抗菌药中...
  • 尿常规异常 乏力 食欲减退
  • 内科 肾内科

检查

1.尿流检查:用蔗糖氧化酶实验进行尿检葡萄糖可显著增高。饮食含热卡103J/kg(30cal/kg)或碳水化合物占总热量的50%的情况下,24h尿中葡萄糖定量>500mg健康搜索,更有甚者可达100g/24h,多数在5~30g/24h。尿磷、氨基酸、尿酸碳酸氢盐和其他尿酸化试验均正常。

2.大便可检测出大量半乳糖。

3.糖耐量试验正常或略有波动。

4.空腹血糖正常,肾小球滤过率菊酸清除率为148~158ml/(min·1.73m2)糖清除率与肾小球滤过率几乎相等。静脉给予葡萄糖使血糖浓度升高至261~342mg/dl(14.48~18.98mmol/L)后,血糖清除率不变。

5.其它辅助检查: 常规作B超和X线检查。 

鉴别诊断

需与以下症状相互鉴别:

蛋白尿:正常肾小球滤液中含少量小分子蛋白质,含量 20mg/100ml。通过肾小管再吸收,最后残留在尿液中蛋白质甚少,不超过70~100 mg/24h。用普通尿常规检查测不出,当尿中蛋白质含量增加,普通尿常规检查即可测出,称蛋白尿。  

酮尿:严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强,脂肪酸氧化加速产生大量乙酰―CoA,而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽,而后者又是乙酰―CoA进入柠檬酸循环所必需的,由此乙酰―CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。

糖尿:一般指葡萄糖尿。正常人尿中有微量葡萄糖,每日尿糖含量0.7~0.52 mmo1(31-93 mg),定性试验阴性。每日尿糖超过0.83 IIUnol门 p)时用定性试验为阳性,称糖尿。既往糖尿定性试验采用硫酸铜试剂(班氏L是根据糖类的还原作用,尿中含有葡萄糖、果糖者糖、麦芽糖、戊糖、具有还原作用的非糖物质(某些药物*均可呈阳性反应。近年采用葡萄糖氧化酶纸片法测定尿糖,对葡萄糖有特异性,但当有抗坏血酸、水杨酸盐存在时也可呈阳性。

 

食疗

1.宜吃清淡的食物; 2.宜吃富含维生素的食物。

益吃理由: 桃为蔷薇科植物或山桃的成熟果实。原产我国陕西、甘肃...

鸭梨

益吃理由: 鸭梨又名鸭嘴梨、古安梨。集中产于河北南部、山东西北...

菜花

益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...

空心菜

益吃理由: 空心菜为夏秋季节主要绿叶菜之一。属旋花科,一年生蔬...

西兰花

益吃理由: 西兰花属十字花科,是甘蓝的又一变种。原产意大利,近...

圆白菜

益吃理由: 圆白菜来自欧洲地中海地区,学名是“结球甘蓝”。它在...

1.忌食辛辣刺激性食物; 2.忌烟酒; 3.忌食油腻的食物。

咖啡

忌吃理由: 咖啡是西方人的主要饮料之一。它味苦却有一种物殊的香...

辣椒(红、尖、干)

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

腊肉(烟肉)

忌吃理由: 烟肉 Bacon,又译培根,是将猪未经腌熏等加工的猪胸肉...

白酒

忌吃理由: 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类,为麦黍、高粱、玉...

啤酒

忌吃理由: 啤酒是以发芽大麦为主要原料酿造的一类饮料。含酒精度...