肾性尿崩

尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。

肾性尿崩是指后者。即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。

尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿病因可为遗传性和继发性遗传性为伴性遗传性肾小管疾病又称为遗传性或原发性抗垂体后叶素性尿崩症也可称为家族性肾性尿崩症。继发性者可发生于各种慢性肾脏病(如梗阻性肾病、间质性肾炎慢性肾盂肾炎高钙血症、失钾性肾病肾结核肾髓质囊性病等)，多发性骨髓瘤肾淀粉样变药物损害(如地美环素、甲氧氟烷长春新碱)等后天性患者由于肾脏和肾外疾病的抗ADH作用和(或)破坏了肾脏髓质间液的高渗状态使尿液浓缩受到一定影响，故又称为继发性或不完全性抗ADH性尿崩症。

病因

1.原发性先天性和家族性。

2.继发性

(1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。

(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。

(3)单侧肾动脉狭窄。

(4)肾移植术后。

(5)急性肾小管坏死。

(6)低钾(包括原发性醛固酮症)。

(7)慢性高钙血症(包括甲状旁腺功能亢进)。

(8)药物(锂、甲氧氟烷、地美环素、秋裂胺、两性霉素B、庆大霉素等)。

(9)全身性疾病(多发性骨髓瘤、淀粉样变、干燥综合征等)。

预防

积极治疗原发病对症处理并发症对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防因其中相当部分属医源性临床应须警惕。先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于失水，遗传性NDI 病情较重，儿童比成人多见，90%发生在男性，多为“完全表现型”，女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病，也有迟至10岁才出现症状者。

检查

1.典型病例

(1)根据临床表现。

(2)实验室检查。

(3)阳性家族史，一般即可诊断。

2.非典型病例

(1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。

(2)发热、抽搐及发育障碍。

(3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。

鉴别诊断

肾性尿崩症需与垂体尿崩症神经性多饮多尿及糖尿病鉴别。

1.垂体性尿崩症：本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多饮多尿症状明显改善，尿cAMP增加，尿渗透压提高。垂体性尿崩症多于青年期发病，起病突然多尿、烦渴症状较重可有下丘脑-神经垂体损害征象对加压素试验反应良好。

2.精神性多饮、多尿症：神经性多饮、多尿征多发生在成人女性常有精神创伤史先有烦渴多饮后出现多尿尿量波动大且与精神因素有密切关系对加压素实验有反应，对高渗盐水实验反应迅速血浆渗透压轻度降低尿量在夜间不饮水的情况下可自然减少。

3.糖尿病：亦可出现多饮多尿，但其血糖升高及糖耐量异常可与本病鉴别。

对多饮多尿系垂体尿崩症或肾性尿崩症或神经性多饮多尿引起可通过禁水或注射加压素后测定尿渗透压加以鉴别。以上试验结果显示正常人、神经性多饮多尿和肾性尿崩症患者禁水试验后和注射加压素后的尿渗透压无显著变化，而垂体尿崩症患者两种试验结果尿渗透压有显著变化后者明显大于前者。肾性尿崩症和神经性多饮多尿比较在禁水后尿渗透压有显著不同，前者低后者高。