肾小球硬化

肾小球硬化

局灶性肾小球硬化症(focal glomeruloscerosis)是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性,无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化,可是微小病变性肾病对类固醇耐药,反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型,亦可作为一独立的疾病,较为常见,且有逐渐增加的趋势。

病因

(一)原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。

(二)继发性局灶性肾小球硬化症

1.肾小球疾病:海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。

2.肾小管、间质与血管疾病、返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。

3.其他:肾发育不全、肥胖及老年性等。

预防

(一)一般治疗:表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。

(二)激素及其他免疫抑制剂

1.激素:以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性节段性肾小球硬化者,仍首选激素,大多反应良好,成人剂量,强的松0.5~1mg/(kg/d),6~8周,以后逐渐减量过度到隔日疗法,总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化,完全缓解率可达47%,而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者(96%比55%)。虽然有资料激素加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效,依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量,减少其副作用。多选用环磷酸胺,间歇静脉用药,总剂量苯丁酸氮芥。近年来,亦有用环孢素A治疗本病,近期有一定疗效,在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性,故不宜作首选药物。

(三)其他治疗:血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压,且可减少尿蛋白,可能有益于延缓肾衰。另外,本病伴肾病综合征者不仅高凝血症,尚有肾内凝血、球囊粘连,应予以抗凝治疗如:潘生丁25~75mg/d,华弗林2.5mg/d,可减少蛋白尿,改善肾功能。

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  • 肾病综合征 高血压 肾小球硬化
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检查

本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未硬化处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生,肾小球与包氏囊粘连,位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区,肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生,胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化,呈灶性分布。免疫荧光检查:常在硬化区可见IgM和C3沉积。电镜下:硬化病灶有大块电子致密物沉积。非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退,病变严重时,上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。

鉴别诊断

1 .微小病变肾病 (MCD):可因组织量不足或未取到髓旁肾单位而被误诊。但MCD很少表现高血压和血尿 ,绝大多数患者对激素治疗敏感 。此外 ,以下病理特点有助于 MCD 与 FSGS 之间的区别:①前者肾小球体积增大,而后者肾小球体积大小不一 ;②前者表现为弥漫性足突融合,而后者呈节段性 ; ③后者可见脏层上皮细胞空泡变性 。

2 .继发性FSGS:其它疾病导致的继发性 FSGS除具有原发病的特征外 ,其组织学的特点包括 :肾小球硬化程度轻重不一 ,肾小囊壁增厚,球周纤维化,小管间质病变呈斑片状分布 ,间质还可见大量的炎细胞浸润 。这些组织学上的鉴别诊断存在很大的缺陷 ,本质上讲不依靠病史 ,临床表现及实验室检查很难做出正确的鉴别诊断 。尤其是原发性和继发生FSGS ,靠组织形态学特点不能将它们区分。因此近来有人根据 FSGS 发病特点提出 ,脏层上皮细胞的表面标记如Cytokeratins等,可以帮助我们区分原发及继发性 FSGS。

 

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