肾小动脉有纤维梗死

肾小动脉有纤维梗死是原发性恶性高血压所表现出来的一种症状。除可发生于弓状动脉小叶间动脉及入球小动脉，并能从入球小动脉延伸至肾小球毛细血管。

纤维素样坏死的发生与严重高血压本身相关，有人发现舒张压需高达150mmHg左右才发生小动脉壁坏死更高，坏死就更严重；又与此时许多血管活性物质异常有关，包括肾素-血管紧张素-醛固酮(RAS)过度激活血管加压素活性增强前列环素减少及激肽水平下降等；此外纤维素样坏死发生还可能与血管内皮损伤引起局部凝血及细胞内钙含量增多等因素相关。

病因

恶性小动脉性肾硬化症是由急进性或恶性高血压引起此时动脉病变主要为动脉壁纤维素样坏死及肌内膜增厚。

1.纤维素样坏死：该病变被认为是恶性高血压的特征性病变，除可发生于弓状动脉小叶间动脉及入球小动脉，并能从入球小动脉延伸至肾小球毛细血管襻。

2.肌内膜增厚：同良性小动脉性肾硬化症相似也主要侵犯小叶间动脉及弓状动脉壁发病机制与良性小动脉性肾硬化症时机制相同。

预防

干预措施：在用静脉和(或)口服降压药控制了血压危急情况已经缓解后，对病人终生的血压监测至为重要。必须紧密追踪病人，甚至要实行强制性治疗，因为不服从治疗或治疗不充分最后总会导致严重的后果。血压控制不满意，即使事隔数年，恶性状态仍能复发。Editoiol曾分析，患恶性高血压后来死亡的病例，其中只有27%平均舒张压低于14.7kPa(110mmHg)，长期治疗一般亦需用三联降压药(血管扩张药加β受体阻滞药加利尿药)，才能比较满意的控制血压。高血压由良性转向恶性未完全阐明，明显剧烈的血压升高无疑是发病的关键，但单有严重高血压对血管的机械应力未必就已足够。事实说明，有些病人还需要另加其他因素，而这些因素不是所有病人都是一样的。例如RA系统的激活对某些病人是重要的，但对其他人就不一定。他们的发病又可能与诸如加压素儿茶酚胺或凝血系统激活的因素有关，吸烟者和口服避孕药妇女的发病可能有PGI2合成减少因素参与，同理胞浆钙增加低钾饮食免疫机制激肽释放酶-激肽系统水平降低血管内皮松弛因子减少或内皮素增加可以成为另外某些人发病的一种参与因素。

检查

化验室检查：血常规红细胞和血红蛋白一般无异常，但急进型高血压时可有Coombs试验阴性的微血管内溶血性贫血，伴红细胞、血红蛋白高者血液黏度增加，易有血栓形成并发症(包括脑梗死)和左心室肥大。尿常规：早期病人尿常规正常，肾浓缩功能受损时尿比重逐渐下降，可有少量尿蛋白、红细胞，偶见管型。随肾病变进展，尿蛋白量增多，在良性肾硬化者如24h尿蛋白在1g以上时，提示预后差。红细胞和管型也可增多，管型主要是透明和颗粒者。肾功能：多采用血尿素氮和肌酐来估计计肾功能。早期病人检查并无异常，肾实质受损到一定程度可开始升高。成人肌酐>5mg/dl，老年人和妊娠者>1.2mg/dl时提示有肾损害。酚红排泄试验、尿素廓清率、内生肌酐廓清率等可低于正常。系统性血管炎，本病系指一组以血管壁(主要是动脉)炎症和坏死为基本特点的疾病，包括结节性多动脉炎、过敏性血管炎及肉芽肿(Churg-Strauss病)韦格纳(Wegner)肉芽肿、巨细胞性动脉炎、川崎病及Takayasu动脉炎等，这些病的发病大多与免疫机制有关，都可以有蛋白尿、血尿、高血压、肾功能减退等肾损害表现，其中结节性多动脉炎和韦格纳肉芽肿还可以继发恶性高血压，但各种系统性血管炎都有它们各自的临床特征(尤其是肾外表现)，个别困难病例可作肾活检明确诊断。临床诊断为恶性高血压及恶性小动脉肾硬化者，如缺乏原发性高血压和慢性肾小球肾炎既往史，高血压和尿异常先后分辨不清，则判断此恶性高血压及恶性小动脉肾硬化是由原发性高血压来的还是由慢性肾小球肾炎继发而来比较困难，年纪比较轻(40岁以下)，有贫血和双肾缩小有利于后者的诊断，必要时还要作开放性肾活检才能确诊。

如有慢性肾炎病史或有一段时间尿异常，而后出现恶性高血压，则慢性肾炎继发恶性高血压可能性大，如先有一段原发性良性高血压病史，在发生恶性高血压的同时或不久出现蛋白尿、血尿和肾功能衰竭则为原发性高血压引起的恶性小动脉硬化。

1.影像室检查：胸部X线检查可见主动脉，尤其是升、弓部迂曲延长，其升、弓或降部可扩张。出现高血压性心脏病时有左室增大，有左心衰竭时左室增大更明显，全心衰竭时则可左右心室都增大，并有肺淤血征象。肺水肿时则见肺门明显充血，呈蝴蝶形模糊阴影。应常规摄片检查，以便前后检查时比较。

2.眼底检查：测量视网膜中心动脉压可见增高，在病情发展的不同阶段可见下列的眼底变化：

Ⅰ级：视网膜动脉痉挛。

Ⅱ级A：视网膜动脉轻度硬化，B：视网膜动脉显著硬化。

Ⅲ级：Ⅱ级视网膜病变(出血或渗出)。

Ⅳ级：Ⅲ级加视盘水肿。

急进型肾炎病情发展急剧，由蛋白尿、血尿迅速发展成少尿性急性肾功能衰竭，但急进性肾炎多见于青壮年，高血压并不突出[舒张压很少超过16kPa(120mmHg)]，没有高血压神经视网膜病变，B超检查双肾常增大，血C3可降低(Ⅱ型)，可能有前驱感染史，无原发性高血压既往史等。

鉴别诊断

肾动脉硬化：是指由于肾动脉及分支和/或小动脉的应化而影响肾血管功能的一类疾病。1.根据病情进展的快慢分为良性小动脉性肾硬化和恶性小动脉性肾硬化。常有中等度以上高血压及其临床症状。2.可伴有心、脑、眼底动脉硬化及其表现。3.有轻度蛋白尿，其程度与高血压呈正相关。4.后期可有夜尿，尿比重及尿渗量降低，以致肾功能不全表现。

肾动脉阻塞：常见于肾盂肿瘤和输尿管肿瘤的肾动脉造影，可发现肾内动脉变细或阻塞，常说明已有浸润。　　

肾动脉狭窄：病变轻重不等，从明显的肾动脉狭窄至临床上查不出来的肾动脉小支病变。狭窄严重者可引起肾灌流损害，肾小球滤过率(GFR)下降，导致钠水潴留、细胞外液容量增加、高血压和肾衰等。

体征：(1)高血压：血压常大于200/120mmHg，以舒张压升高较明显。(2)四肢血压不对称。(3)腹部血管杂音。