肾上腺皮质激素不足

肾上腺皮质激素不足

因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。

肾上腺皮质激素(adrenocortical hormones)是肾上腺皮质所分泌的激素的总称,属甾体类化合物。可分为三类:①盐皮质激素(mineralocorticoids),由球状带分泌,有醛固酮(aldosterone)和去氧皮质酮(desoxycortone, desoxycorticosterone)等。②糖皮质激素(glucocorticoids),由束状带合成和分泌,有氢化可的松(hydrocortisone)和可的松(cortisone)等,其分泌和生成受促皮质素(ACTH)调节。③性激素,由网状带所分泌,通常所指肾上腺皮质激素,不包括后者。临床常用的皮质激素是指糖皮质激素。

病因

(一)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病):因感染、创伤和手术等应激情况,或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。

(二)长期大量肾上腺皮质激素治疗:抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能,即使停药1年,其功能仍处于低下状态,尤其对应激的反应性差。Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)、108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)。而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)、175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)。因此长期接受皮质激素治疗的病人,遇到应激时,如不及时补充或增加激素剂量,也将发生急性肾上腺皮质功能减退。

(三)肾上腺手术后:因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌),作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后,存留的肾上腺常萎缩下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能,由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制,其功能的恢复,需时至少9个月或1年以上,如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量,也可引起急性肾上腺皮质功能减退。

(四)急性肾上腺出血:常见的为严重败血症,主要是脑膜炎双球菌败血症,引起肾上腺出血,与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。

(五)先天性肾上腺皮质增生:至今已知有九种酶的缺陷,有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶多数酶。均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。

预防

病是因双侧肾上腺皮质破坏,肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起。其病因有自身免疫、肾上腺结核、真菌感染、白血病细胞浸润和肿瘤转移等。早期发现十分必要,若皮肤色素沉着,全身虚弱,乏力,消瘦,头晕眼花,直立性晕厥,应尽早找医生检查,经实验室检查确诊本病后,立即给予高盐饮食及激素替代治疗。去除病因。积极预防应激(如感染、外伤),避免危象发生。

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检查

A、血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,血浆皮质消失。

B、血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平,可较正常人高5~50倍,而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限,故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。

C、促肾上腺皮质激素兴奋试验:是艾迪生病确诊的重要指标,可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 做法:将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时,共3日,于对照日及刺激第1天,第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应,而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1~2倍。如病情较重者,应同时用地塞米松治疗,以防止发生肾上腺危象。

D、其他。如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有钙化阴影,则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断。此外,肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩,也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断。如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。

鉴别诊断

需与以下症状相互鉴别:

皮质激素升高:肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物,主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。皮质激素又有过多的严重不良反应,皮质激素的不良反应有:类皮质功能亢进,类固醇性糖尿病,肌萎缩和骨质疏松,诱发和加重感染,诱发和加重溃疡,诱发精神症状,并发眼病,致畸胎,不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、激素停药综合证和症状反跳等弊病。

盐类皮质激素分泌过少:主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮和脱氧皮质酮等,其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用,促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用,从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症),11-脱氧皮质酮分泌过多时,可因体内保 留钠和水超过限度而导致水肿,血量增加、血压升高、高血糖、低血钾等。反之,若肾上腺皮质机能不足时,糖及矿物质的代谢紊乱,引起青铜色病,或称为“阿狄森氏病”,表现出肌肉无力,血压下降,皮肤色素沉着和血糖过低,血中钠减少而钾增多,同时血液失水而浓缩等症状,严重时危及生命。

糖类皮质激素分泌过少:糖皮质激素过少则一般见于继发性肾上腺皮质功能减退症患者。

 

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