肾病综合征

肾病综合征

“肾变病综合征”(nephrotic syndrome,NS)简称肾综,是指由多种病因引起的,以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。临床具有四大特点:①大量蛋白尿,超过3.5g/d,可有脂质尿;②低白蛋白血症,血清白蛋白小于30g/L;③高脂血症;④水肿。其中前两项为必备的条件,大量蛋白尿为本病的最基本特征。在严重低白蛋白血症时,尿蛋白排出量常减少,可能达不到上述标准,诊断时需注意。

病因

病因分类

(一)原发性肾病综合征

按国内临床分型:急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、慢性肾炎(普通型、高血压型、肾病综合征型、慢性肾炎急性发作型)、肾小球肾病。以上各型均可以肾病综合征的形式出现。病理学上分:微小病变型、局灶性肾小球硬化、膜型。膜增殖型、半月体型、系膜增殖型。根据第二届全国肾脏病会议讨论意见将原发性肾病综合征分为Ⅰ型和Ⅱ型,前者无持续性高血压,离心尿红细胞<10个/高倍视野,无持续性肾功能损害,高度选择性蛋白尿,即尿中蛋白绝大部分是清蛋白,对激素治疗反应敏感,预后比较好;后者常有高血压,血尿,肾功能不全,蛋白尿为非选择性蛋白尿,尿中FDP及C3阳性,糖皮质激素治疗部分有效。无论是临床分型还是病理分型各型之间可以互相转化,例如急性肾炎可以发展成慢性肾炎,慢性肾炎普通型可发展成肾病综合征型,高血压型,Ⅰ型肾病综合征可发展为Ⅱ型肾病综合征,甚至病理类型可转化为另一病理类型。

(二)继发性肾病综合征

继发于全身性疾病的肾病综合征,病因广而复杂现归纳如下:

1.感染性疾病:病毒感染如乙型肝炎病毒相关性肾炎,流行性腮腺炎合并肾炎,柯萨奇病毒,巨病毒感染均可累及肾脏。细菌感染如链球菌、葡萄球菌、肺炎双球菌、沙门菌属。原虫感染如疟原虫以三日疟多见,血吸虫、丝虫病等。  

2.自身免疫性疾病:是一组结缔组织病,最常见的是系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、硬皮病、自身免疫性毛细血管炎,类风湿性关节炎,过敏性紫级,痢疹性皮炎。

3.过敏性:如蛇咬伤,蜂蜇,花粉、血清。疫苗以及对各种药物过敏。

4.代谢性疾病:如糖尿病肾病,淀粉样变性,痛风肾、黄疽肾、部液性水肿等。

5.肾毒性物质损害:如汞、抓金、铅、砷等造成的损害。

6.肿瘤:如霍奇金病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,慢性淋巴性白血病,结肠癌、肺癌、乳癌。胃癌等。

7.其他:妊娠高血压综合征,肾动脉狭窄,肾静脉血栓形成,逆流性病,肾移植排异反应,心力衰竭及缩窄性心包炎等。

(三)先天性及遗传性疾病

如遗传性肾炎(又称lport综合征)先天性肾小球基底膜超薄性肾炎。

机 理

肾小球的滤过膜(内皮细胞,基膜、上皮细胞及裂隙隔膜,统称滤过膜)的损害,是引起肾病综合征的病理基础。引起滤过膜损害的确切原因不清楚,有人提出病原微生物感染后引起的肾病综合征可能与免疫功能紊乱有关。细菌及其代谢产物作为半抗原进人体内与体内蛋白质结合形成完全抗原,引起抗原抗体反应,形成免疫复合物沉积在肾小球滤过膜上,使滤过膜增厚,裂隙增大,通透性增加,蛋白漏出,但在疾病的发生中细胞免疫体液免疫怎样变化,怎样与肾组织结合目前尚不清楚,况且临床上绝大多数肾病综合征是非感染因素引起,这部分患者如何引起滤过膜损害至今不明。除肾小球滤过膜解剖上损害外,电荷屏障功能破坏与蛋白尿的产生也是重要原因。在正常情况下滤过膜各层都带负电荷,当肾小球疾病时负电荷减少或丧失,使带负电荷的蛋白质得以漏出。

由于大量蛋白尿的丢失,血浆总蛋白降低,尤其白蛋白降低更显著,胶体渗透压下降,患者往往有严重水肿。肾脏排水排钠能力下降亦是水肿原因之一。

肾病综合征时胆固醇、磷脂及甘油三酯增加。高脂血症与血浆白蛋白呈负相关。在低蛋白血症时肝脏内清蛋白合成增加,脂蛋白合成亦增加,因此高脂血症一般都存在。另外脂质运转障碍也是高脂血症原因之一。

预防

预防:本病发病和预后与多种因素有关,预防要从自身健康着手,注意合理饮食,增强体质,提高免疫力,避免接触有毒物质、有害药物及化学物品,以减少其对肌体的损害,并应积极预防感染和各种疾病发生。影响肾综病疗效和长期预后的重要因素是肾病综合征的并发症,应积极预防和治疗。

肾病综合症患者常伴有胃肠道粘膜水肿及腹水,影响消化吸收。宜进易消化、清淡、半流质饮食。肾病时尿蛋白大量丢失,体内处于低蛋白状态,在上世纪八十年代末之前,主张高蛋白饮食(1.2~1.5克/kg.d),企图缓解低蛋白血症及随之引起的一系列并发症。但动物实验及人类肾脏病观察均证实:高蛋白饮食,虽然肝脏合成白蛋白增加,但尿蛋白排出量也增加,并无助于纠正低蛋白血症,反使肾小球毛细血管高灌注、高压力及高滤过,加速肾小球非炎性硬化。限制蛋白质摄入量可减缓慢性肾功能损害的发展。故目前主张优质蛋白饮食,每天每公斤体重0.7~1.0克。 肾病综合症患者几乎都有高脂血症,限制动物脂肪摄入,饮食中供给丰富的多不饱和脂肪酸(如鱼油)及植物油(豆油、菜子油、香油)。高度水肿者限制钠盐摄入,每天摄入食盐量小于3克,适当补充微量元素。

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检查

实验室检查:

1.尿常规:单纯性肾病,尿蛋白24h定量超过0.1g/kg,偶有短暂性少量红细胞。肾炎性肾病除出现不同程度的蛋白尿外,还可见镜下或肉眼血尿。

2.血生化测定:表现为低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,婴儿<25g/L),白蛋白与球蛋白比例倒置,血清蛋白电泳显示球蛋白增高;血胆固醇显著增高(儿童>5.7mmol/L,婴儿>5.1mmol/L)。

3.肾功能测定:少尿期可有暂时性轻度氮质血症,单纯性肾病肾功能多正常。如果存在不同程度的肾功能不全,出现血肌酐和尿素氮的升高,则提示肾炎性肾病。

4.血清补体测定:有助于区别单纯性肾病与肾炎性肾病,前者血清补体正常,后者则常有不同程度的低补体血症、C3持续降低。

5.血清及尿蛋白电泳:通过检测尿中IgG成分反映尿蛋白的选择性,同时可鉴别假性大量蛋白尿和轻链蛋白尿,如果尿中γ球蛋白与白蛋白的比值小于0.1,则为选择性蛋白尿(提示为单纯型肾病),大于0.5为非选择性蛋白尿(提示为肾炎型肾病)。

6.血清免疫学检查:检测抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗组蛋白抗体,乙肝病毒标志物以及类风湿因子、循环免疫复合物等,以区别原发性与继发性肾病综合征。

7.凝血、纤溶有关蛋白的检测:如血纤维蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子,抗凝血酶Ⅲ,尿纤维蛋白降解产物(FDP)等的检测可反映机体的凝血状态,为是否采取抗凝治疗提供依据。

8.尿酶测定:测定尿溶菌酶、N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)等有助于判断是否同时存在肾小管-间质损害。

其他辅助检查:

1.B超等影像学检查:排除肾脏的先天性畸形。

2.经皮肾穿刺活体组织检查:对诊断为肾炎型肾病或糖皮质激素治疗效果不好的病儿应及时行肾穿刺活检,进一步明确病理类型,以指导治疗方案的制订。

鉴别诊断

应与下面的症状相鉴别诊断:

1.双肾弥漫性病变:双肾弥漫性病变是有各种肾病引起的肾脏损害的一种表现。

2.肾缺血:肾缺血是急性肾功能衰竭的病因之一。高渗性导致肾缺血、缺氧因一般造影剂均为高渗性,浓度在1400~1800mOsm/L,其含碘量高达37%,当高渗性的造影剂到达肾脏后,一方面可引起肾血管收缩,肾血流量减少,导致肾缺血。

3.肾间质水肿:肾间质是指肾内的结缔组织、神经、血管和淋巴管等,分布在肾单位及集合小管之间。过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿。肾间质水肿是指在肾间质中积聚了过多的体液。

4.肾后性肾衰:肾后性肾衰的主要原因是尿路梗阻和尿液返流等。

急性肾衰(ARF)可分为肾前性、肾后性和肾性。肾脏本身的疾病和损伤,称肾性肾衰。肾前性肾衰常常由于心力衰竭或其他原因引起血压下降、肾灌注不足引起的。肾后性肾衰的主要原因是尿路梗阻和尿液返流等。

肾前性和肾后性,如果诊治得早,是有可能逆转的。某些引致急性肾小球血管性和小管间质性肾病的肾性病因,如恶性高血压、肾小球肾炎、血管炎、细菌感染、药物反应及代谢疾患(如高钙血症、高尿酸血症)也是可以治疗的。

诊断:

肾病综合征的诊断根据大量蛋白尿,低蛋白血症、高脂血症、高度水肿的临床表现,一般诊断较容易。诊断原发性肾病综合征时应注意进一步诊断Ⅰ型和Ⅱ型。诊断继发性肾病综合征时应对原发病进一步诊断,只有对原发病诊聪楚,治疗才能得力,如对糖尿病的诊断治疗,肝炎的诊断治疗、肿瘤的诊断治疗,寄生虫病的诊断治疗等。实验室检查除针对肾病综合征检查外,应根据不同病因有选择性的进行实验室检查,如血糖、尿糖的检查,寄生虫的检查,血尿酸检查,红斑狼疮的检查等,以便对原发病进行诊断。原发、继发,Ⅰ型、Ⅱ型诊断不清时须依赖肾活检加以区别。

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