白细胞减少

白细胞减少

白细胞减少症,是指周围白细胞计数持续下降所引起的一组症状。典型表现为头晕、乏力、肢体酸软、食欲减退,精神萎靡,低热,属祖国医学“虚劳”范畴。白细胞减少症是由于原因不明和继发于其他疾病之后而引起的疾病,分为原发性和继发性两大类。原发性者原因不明;继发性者认为其病因为急性感染,物理、化学因素,血液系统疾病,伴脾肿大的疾病,结缔组织疾病,过敏性疾病,遗传性疾病等,获得性或原因不明性粒细胞减少等。

病因

(一)骨髓损伤:  

1.药物引起的损伤:抗肿瘤药物和免疫抑制剂都可直接杀伤增殖细胞群,药物抑制或干扰粒细胞核酸合成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。药物直接的毒性作用造成粒细胞减少与药物剂量相关。其它多类药物亦可有直接的细胞毒性或通过免疫机制使粒细胞生成减少。  

2.化学毒物及放射线:化学物苯及其衍生物、二硝基酚、砷等对造血干细胞有毒性作用,X线和中子能直接损伤造血干细胞和骨髓微环境,造成急性或慢性放射损害,出现粒细胞减少。  

3.免疫因素:自身免疫性粒细胞减少是自身抗体、T淋巴细胞或自然杀伤细胞作用于粒系分化的不同阶段,致骨髓损伤,粒细胞生成障碍。常见于风湿病和自身免疫性疾病时。  

4.全身感染:细菌感染如分支杆菌(特别是结核杆菌)及病毒感染如肝炎病毒等。  

5.异常细胞浸润骨髓:癌肿骨髓转移、造血系统恶性病及骨髓纤维化等造成骨髓造血功能的衰竭。  

6.细胞成熟障碍―无效造血:如叶酸和维生素B12缺乏,影响DNA合成,骨髓造血活跃,但细胞成熟停滞而破坏于骨髓内。某些先天性粒细胞缺乏症和急性非淋巴细胞白血病、骨髓异常增生综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿也存在着成熟障碍,而致粒细胞减少。  

(二)周围循环粒细胞分布异常。  

(三)血管外组织内的粒细胞需求增加,消耗加速。  

(四)混合因素。  

如慢性特发性粒细胞减少症、周期性粒细胞减少症等。临床上上述三类白细胞减少常混合存在,宜注意分析。

预防

在服用有可能引起白细胞减少或粒细胞缺乏的药物时,必须定期检查血象。当白细胞有下降趋势,应减少剂量或停止服用,并密切观察一个时期。对已发病患者,应尽可能肯定其致病因素以保证患者今后不再应用和接触类似有害因素。由于粒细胞减少与患者免疫功能密切相关,因而要注意致病因素对身体的袭击,重在饮食、精神调理以加强抗病能力。  

对于后天获得性粒细胞减少症,重点在于加强防护,如接触放射性物质或苯等化学品者,应加强劳动保护,定期检查血象,慎用各种可能引起白细胞或中性粒细胞减少的药物,尤其是氯霉素、氨基比林、抗甲状腺药及抗癌药等,对过敏体质者用药更应慎重,以往有药物过敏者,严禁重新使用同类药物。对于先天性粒细胞减少症,重点则在于加强锻炼,增强体质,预防感染。  

讲究生活环境和饮食等方面的卫生,避免毒邪侵害,当知“避其毒气”,可以采取加强防范或避免与毒气接触,亦可采取药物预防,如接触放射线者可预先服用补骨脂、黄茂、女贞子、淫羊营等行之有效的预防药物。  

1.对密切接触放射线或苯的人群(高危人群)应作定期检查。  

2.对服用有可能引起粒细胞减少的药物的患者,要严密随访。  

3.慢性白细胞减少患者,长期随访若血象稳定可不必服药。对白细胞数较低而有症状者可选用利血生、沙肝醇、维生素B4等药物中的1-2种。  

4.对起病急骤的粒细胞减少症或缺乏症,应送血液科抢救。

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检查

临床表现以原发病为主。多数白细胞减少者病程常短暂,呈自限性,无明显临床症状或有头昏、乏力、低热、咽喉炎等非特异性表现。中性粒细胞是人体抵御感染的第一道防线,因而粒细胞减少的临床症状主要是易有反复的感染。患者发生感染的危险性与中性粒细胞计数、减少的时间和减少的速率直接相关。故检查血常规、骨髓象等明确白细胞减少的原因,为下一步治疗提供依据。

鉴别诊断

粒细胞缺乏与一般的白细胞减少表现完全不同,起病热、出汗、周身不适。几乎都在2-3天内发生严重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮肤最易发生感染。黏膜可有坏死性溃疡。由于介导炎症反应的粒细胞缺乏,所以感染时的体征和症状通常不明显,如严重的肺炎在胸片上仅见轻微浸润,亦无脓痰,严重的皮肤感染不致形成疥肿,肾盂肾炎不见脓尿等。感染容易迅速播散,进展为脓毒血症,死亡率甚高。本症常见的病因是药物反应,可有相关的病史。停用药物经抢救治疗,体温恢复正常,外周血白细胞回升,表示病情好转。  

慢性特异性粒细胞减少症:系慢性粒细胞减少症中最常见的类型。以中青年女性较多见,无明确的特殊服药史及化学品接触史。临床无症状或有疲劳、低热、盗汗或失眠等。周围血细胞及骨髓涂片检查均无特殊发现。  

周期性粒细胞缺乏症:以反复周期性粒细胞减少伴全身乏力、发热及轻度感染为其特点,大多数病人于婴儿期即起病,也可起病较晚。可累及家庭中几个成员。发作期约4-14天,间歇期12-35天,症状可完全消失。  

家族性良性粒细胞减少症:系显性常染色体遗传性疾病,发病年龄较大,成间歇发作,粒细胞中度减少,过程良好。骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,可伴有低丙种球蛋白血症。随年龄增长,可自行缓解。

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