溶血性贫血

溶血性贫血

溶血性贫血(hemolytic anemia)是一个良性疾病,系指红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力,如果骨髓增加红细胞生成,足以代偿红细胞的生存期缩短,则不会发生贫血,这种状态称为“溶血”或代偿性溶血性疾病。溶血性贫血常伴有黄疸,称为“溶血性黄疸”

病因

1.红细胞膜异常

(1)遗传性红细胞膜缺陷,如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

2.遗传性红细胞酶缺乏

(1)戊糖磷酸途径酶缺陷,如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。

(2)无氧糖酵解途径酶缺陷,如丙酮酸激酶缺乏症等,此外,核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。

3.遗传性珠蛋白生成障碍

(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病,血红蛋白病S、D、E等。

(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。

预防

1、生活调理感染、劳累、精神刺激等常常成为该病发生急性溶血的诱因。生活调理至关重要,要起居有常,随气候变化及时增减衣物,避免外感。劳倦过度,包括体劳,神劳及房劳过度,均可加重本病,应加以避免。鼓励患者根据身体情况自我锻炼,以提高体质及抗病能力。  

2、饮食调理本病病机,病久多为气血两亏,甚则脾肾俱虚。平素以虚为主或虚中夹实。禁忌生冷瓜果以免损伤脾胃,辛辣滋腻之品亦当避免或少食,时时顾护脾胃。

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检查

1.详细询问病史了解有无引起溶血性贫血的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史,则提示遗传性溶血性贫血的可能。

2.有急性或慢性溶血性贫血的临床表现,实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血,此时即可诊断溶血性贫血。

3.溶血主要发生在血管内,提示异型输血,PNH,阵发性冷性血红蛋白尿等溶血性贫血的可能较大,溶血主要发生在血管外,提示自身免疫性溶血性贫血,红细胞膜,酶,血红蛋白异常所致的溶血性贫血机会较多。

4.抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血,并进一步确定原因。阴性者考虑①Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血,②非自身免疫性的其他溶血性贫血。

鉴别诊断

以下几类临床表现易与溶血性贫血混淆:

①贫血及网织红细胞增多:如失血性、缺铁性或巨幼细胞贫血的恢复早期。

②非胆红素尿性黄疸:如家族性非溶血性黄疸(Gilbert综合征等)。

③幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多:如骨髓转移瘤等。以上情况虽类似溶血性贫血,但本质不是溶血,缺乏实验室诊断溶血的三方面的证据,故容易鉴别。无效性红细胞生成时兼有贫血及非胆红素尿性黄疸,是一种特殊的血管外溶血,应予注意。

 

食疗

加强膳食调节,增加富含蛋白质、铁与维生素的食物,如肉、蛋、奶与新鲜蔬菜、水果等。

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