全身各脏器血流缓慢

全身各脏器血流缓慢

因血容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢,病程长,皮肤黏膜红紫,肝脾肿大伴血管、神经系统症状、红细胞明显增多、全血容量增多,常伴有白细胞总数和血小板增多。

病因

以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生,血容量增多,血液粘滞度增高。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。

预防

治疗:  

一、静脉放血可在短时间内使红细胞容量降低,症状减轻,每隔 2~3 天放血 200~400ml ,直至红细胞数在 6.0 × 1012 / L 以下,血细胞比容在 0.50 以下。较年轻的患者如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能。反复放血又加重缺铁倾向,宜加以注意。对老年及有心血管病者,放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时,应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆,以保持血容量并降低血粘滞度,避免放血后血栓形成的危险。通常放血治疗后,可用化学治疗维持红细胞在接近正常的水平。  

二、化学治疗  

( 一 ) 羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂,可通过抑制胸腺嘧啶脱氧核苷掺入DNA,从而抑制DNA的合成,对真性红细胞增多症有良好治疗作用,每日剂量为 15~20mg/kg , 白细胞维持在 (3.5~5) × 109 /L ,维持剂量为0.5~1.0g/d。主要副反应有胃肠道反应和口腔溃疡。  

( 二 ) 烷化剂环磷酰胺及美法仑( 苯丙氨酸氮芥 ) 作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥 ( 瘤可宁 ) 为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥的不良反应较少,不易引起血小板减少为其优点。烷化剂可引起白血病,但较放射性核素为少,有效率为 80%~85%。开始制量:环磷酰胺为 100~150mg/d ,白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为 4~6mg/d;缓解后停用 4 周,然后可给维持剂量,环磷酰胺为每日 50mg ,白消安等为每日或隔日 2mg 。  

( 三 ) 高三尖杉酯碱应用本品2~4mg ,加于10%葡萄糖溶液中静脉滴注,每日一次,连续或间歇应用到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为 60 天,中位缓解期超过18个月。  

三、α - 干扰素有抑制细胞增殖的作用,近年也已开始试用于本病的治疗,剂量为300万U/m2每周3次,皮下注射。  

四、放射性核素磷( 32 P) 治疗32 P 的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。初次口服剂量为 2~4mCi ,约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。

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检查

诊断诊断标准:  

1、临床:①多血质表现;②脾肿大;③高血压或病程中有血栓形成。  

2、实验室检查:

①红细胞容量增多 ( 男 >36ml/kg ,女 >32 ml/kg . 51 Cr 标记红细胞法 ) ;

②动脉血氧饱和度≥ 92% ;

③脾大。

如仅符合上述两项者,则必须具备下列任何两条次要诊断指标:①白细胞增多;②血小板增多;③中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高;④血清维生素Bl2增高 (>666pmol/L) 或未饱和维生素Bl2结合力增高 (>1628pmol/L) 。

鉴别诊断

全身各脏器血流缓慢需要和下面的症状相互鉴别:  

相对性红细胞增多症:是因血浆容量减少、血液浓缩而致红细胞增多,发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。  

继发性红细胞增多症:出现于慢性缺氧状态,例如高山居住、肺气肿和肺部疾病、发钳性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病患也可出现于肾病变,例如肾囊肿、肾孟积水、肾动脉狭窄等;各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等也可引起。  

应激性红细胞增多症:由精神紧张或应用肾上腺素后脾收缩所致,称为应激性红细胞增多症。异常血红蛋白时因氧离子亲和曲线左移,血红蛋白亲和力增高 4~6 倍,重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。大量吸烟使碳氧血红蛋白高达 4% 以上时,也可产生红细胞增多。   

 

食疗

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