全身各脏器血流缓慢

因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。临床特点是起病缓慢，病程长，皮肤黏膜红紫，肝脾肿大伴血管、神经系统症状、红细胞明显增多、全血容量增多，常伴有白细胞总数和血小板增多。

病因

以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生，血容量增多，血液粘滞度增高。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。

预防

治疗：　　

一、静脉放血可在短时间内使红细胞容量降低，症状减轻，每隔 2~3 天放血 200~400ml ，直至红细胞数在 6.0 × 10¹² / L 以下，血细胞比容在 0.50 以下。较年轻的患者如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能。反复放血又加重缺铁倾向，宜加以注意。对老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血粘滞度，避免放血后血栓形成的危险。通常放血治疗后，可用化学治疗维持红细胞在接近正常的水平。　　

二、化学治疗　　

( 一 ) 羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，可通过抑制胸腺嘧啶脱氧核苷掺入DNA，从而抑制DNA的合成，对真性红细胞增多症有良好治疗作用，每日剂量为 15~20mg/kg ，白细胞维持在 (3.5~5) × 10⁹ /L ，维持剂量为0.5~1.0g/d。主要副反应有胃肠道反应和口腔溃疡。　　

( 二 ) 烷化剂环磷酰胺及美法仑( 苯丙氨酸氮芥 ) 作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥 ( 瘤可宁 ) 为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥的不良反应较少，不易引起血小板减少为其优点。烷化剂可引起白血病，但较放射性核素为少，有效率为 80%~85%。开始制量：环磷酰胺为 100~150mg/d ，白消安、美法仑及苯丁酸氮芥为 4~6mg/d；缓解后停用 4 周，然后可给维持剂量，环磷酰胺为每日 50mg ，白消安等为每日或隔日 2mg 。　　

( 三 ) 高三尖杉酯碱应用本品2~4mg ，加于10%葡萄糖溶液中静脉滴注，每日一次，连续或间歇应用到血细胞比容及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为 60 天，中位缓解期超过18个月。　　

三、α - 干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始试用于本病的治疗，剂量为300万U/m2每周3次，皮下注射。　　

四、放射性核素磷( 32 P) 治疗32 P 的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。初次口服剂量为 2~4mCi ，约6周后红细胞数开始下降，3~4个月接近正常，症状有所缓解，75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险，故近年已很少应用。