强直性肌张力增高

被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小，但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直，如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化，称为齿轮样强直。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。

病因

见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。

1.Parkinson病：本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下肢轻度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。　　

2. Huntington舞蹈病：肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。　　

3. 扭转痉挛(torsion spasm)：又名变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症，为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。

4. 药物性肌张力异常：　　

(1)急性肌张力障碍(acute dystonia)：发病急，用药后不久即出现，多见于青年人，以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀嚼肌紧张地收缩，嘴张不开，讲话、吞咽困难，面部作怪相，或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性有关，应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。　　

(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia)：发病慢，在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生，甚至停药后出现。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动，有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作，体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效，有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性，可涉及颈肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。　　

肌张力测定：年龄小的患儿常做以下检查：　　

①硬度：肌张力增高时肌肉硬度增加，被动活动是有发紧发硬的感觉。肌张力低下时触之肌肉松软，被动活动时无抵抗感觉。　　

②摆动度：固定肢体近位端，使远端关节及肢体摆动，观察摆动幅度，肌张力增高时摆动度小，肌张力低下时无抵抗，摆动度大。　　

③关节伸展度：被动伸屈关节时观察伸展、屈曲角度。肌张力升高时关节伸屈受限，肌张力低下时关节伸屈过度。

预防

药物治疗：给予骨骼肌松弛剂巴氯芬片(枢芬片)，用法：初始剂量为5mg，每日三次，应逐渐增加剂量，每隔3天到6天增服5mg，直至所需剂量，但应根据病人的反应具体调整剂量。常用剂量为每日30mg至75mg。如果用药期间患者出现不可耐受的不良反应或达每日最大剂量仍无效时立即缓慢减药至停药。巴氯芬对轻、中度痉挛效果较好，结合肢体功能训练综合进行，早期合理神经康复治疗，减少痉挛出现，预防挛缩，防止异位骨化，改善肢体功能状态。　　

康复疗法：正确体位摆放：在床、椅子、轮椅上应采取抗痉挛的正确体位。被动运动：被动活动患侧上下肢各关节，尽量保持关节和软组织的最大活动范围，2次/日，30分钟/次。持续牵张训练：首先被动牵引痉挛所影响的关节到其活动范围的极限，然后由康复治疗师双手握住需要牵张关节的两端，固定关节的近端部分，牵拉关节的远端肢体，牵拉持续15-30秒/次，重复5-10次。按摩：对痉挛肌进行手法按摩，2次/日，10分钟/次。站立训练：可在电动起立床、站立架或平行杠内进行站立训练，2次/日，30分钟/次。　　

电针：针对脑损伤偏瘫、痉挛的肢体，予常规的针灸留针后，接电脉冲治疗仪，频率调至80-100Hz，分别调整适当电流强度，从零逐渐增大至病人能耐受，针体、前臂及小腿细微颤动为度。每日1次，每次20分钟。针灸可调和阴阳、疏通经络、扶正祛邪，以达到运动功能恢复的目的。电脉冲刺激可调整人体生理功能，促进血液循环，调节肌张力作用。80-100Hz电针治疗，频率80-100Hz电脉冲刺激，能降低神经应激功能，先对感觉神经起抑制作用，接着对运动神经也产生抑制作用，从而缓解下肢伸肌痉挛。明显改善肌张力、运动功能及日常生活活动能力。因此，电针治疗能较好的缓解脑损伤后偏瘫痉挛。对脑损伤后偏瘫的功能恢复有良好的促进作用。　　

痉挛机(电生物反馈-肌电治疗)：对拮抗肌组(如肱二头肌、肱三头肌)进行肌电反馈刺激治疗,30min/ d ,2/日。痉挛机可对失神经支配的肌肉进行电刺激,引起肌肉节律性收缩,可促进局部血液循环,延缓肌肉萎缩,增强肌力,还可以促进神经再生和传导功能恢复。

检查

强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小，但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直。

年龄大些患儿还可采用修改的Ashworth痉挛评定法：　　

0级无肌张力的增加。　　

Ⅰ级肌张力轻度增加，受累部分被动屈曲时，在ROM之末呈现最小的阻力或出现突然卡住和释放。　　

Ⅰ+级肌张力轻度增加，在ROM后50%范围内出现突然卡住，然后在后50% ROM均呈现最小的阻力。　　

Ⅱ级肌张力较明显地增加，通过ROM的大部分肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较易地被移动。　　

Ⅲ级肌张力严重增高，被动运动困难。　　

Ⅳ级僵直，受累部分被动屈曲时呈现僵直状态而不能动。

鉴别诊断

强直性肌张力增高的鉴别诊断：　　

1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia)：又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时肌张力正常。此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。　　

2.僵人综合征(stiffmansyndrome)：为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重，常见四肢近端开始向身发展，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。　　

3.手足搐搦症(tetany)：血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端，偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型：　　

(1)良性型：主要在四肢远端出现强直发作，拇指强烈内收及半屈贡状态，与其他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显，手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较其他手指屈曲更明显，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随意运动不能，被动运动时有阻抗感。　　

(2)中度型：早期上肢先出现肌张力增高，肌强直，断之扩延到躯干、面肌与下肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时，呈现特殊的面容:眼外斜或内斜，牙关紧闭，舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉肌痉挛时可发生呼吸困难与窒息。　　

(3)重症型：短时间内反复的发作，表现全身肌强直，伴有喉肌痉挛。　　

4.肌原性病变：肌肉疾患虽可有肌张力增高，但腱反射正常或减低，绝不出现腱反射亢进。　　

5..痉挛性的肌张力增高：肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身本各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。被动运动患者关节时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失，即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单指一种不自主的肌收缩。　　

其他鉴别诊断