胼胝体发育不良

人脑分成左右两个半球，左右大脑半球之间，仰赖着许多神经纤维来将两者联系在一起，其中最大的一束便称作胼胝体。胼胝体约在胚胎发育至12周大时开始发展，在胎儿17至20周时成型。在这段期间，许多因素会导致胼胝体的发育受到影响，所产生的结果便是所谓的胼胝体发育不良。在发展正常的孩子当中，并发胼胝体发育不良的机会非常之低，但就发展有障碍的孩子而言，其发生率可以高达每百人中有两人罹患此症。

病因

胼胝体发育过程：　　

胚胎第7～10周时，终板背侧普遍性增浓，其上方形成联合块，后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长，形成胼胝体。胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维，到115天胼胝体在形态上成熟。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分，其发育顺序由前向后，正好与其成熟顺序相反。如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球，则胼胝体就不能形成。　　

胼胝体发育不全可能原因：　　

胚胎早期的子宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常，而发生胼胝体缺失，晚期病变可使胼胝体压部发育不良。通常首先累及体部和膝部，也可同时累及膝部和压部，但单独累及膝部的情况较少，仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良，是由于胼胝体形成的前驱阶段受损，并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。　　

胼胝体发育不良的原因也包括下列这些因素：　　

(1)毒性─代谢性因素，如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病，胎儿本身罹患某些代谢性疾病。　　

(2)染色体异常，最常见的是三染色体8或三染色体18。　　

(3)基因异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群)，会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。　　

(4)怀孕初期胎儿的脑部受到感染。

预防

医药治疗　　

就目前的治疗而言，已经存在的胼胝体发育不良是没有任何方法可以改变它，也无任何药物可以治疗胼胝体发育不良。但是对于伴随发生的癫痫问题，则可以采取药物控制治疗。　　

复健训练　　

虽然胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变胼胝体本身的问题，但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍，予以积极的早期疗育，越早施行各项疗育，将来出现的障碍会越轻、越少。　　

例如：孩子在成长过程中，可能因为神经发展之不正常，而会有动作发展迟缓、语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹等情况，针对孩子可能出现的问题，我们可以提供其物理治疗、职能治疗、语言治疗等相关治疗训练方式，改善其认知、语言、动作、社会、自理能力，提升其注意力、知觉辨别、记忆、思考推理、概念、理解、表达、肌肉控制、移位、身体协调、手操作、视动协调、人际互动、情感与情绪、自我与责任、环境适应、饮食、穿脱衣、盥洗卫生…等等相关能力，越早施行各项疗育，将未来可能出现的障碍减至越轻、越少、越好。

检查

其临床症状、体征与合并的其他脑畸形有关，因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中，用复杂的心理测定检查方法，可发现两半球问的信息传递有轻微障碍。新生儿或婴幼儿患者可表现为球形头、眼距过宽和巨脑畸形，多在怀疑脑积水行CT扫描检查时，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。X-4性联遗传者，其特点为生后数小时有癫痫发作，并出现严重的发育迟缓。

胼胝体发育不全可分为全部或部分缺如，常合并有其他脑发育异常，或为其它综合征的组成部分。合并的常见畸形有：ChiariⅡ型，Dandy-walker畸形，脑内囊肿，神经移行障碍(常见灰质异位及脑裂发育异常)，脑膨出或面部中线畸形，扣带回和透明隔缺如，脑积水及脑小畸形等。单纯胼胝体发育不全无明显症状，多数到成年及儿童期发现，若伴有其它畸形则常有症状，如智力低下、癫痫等。CT和MRI的表现有：

1、纵裂接近三脑室前部(胚胎期纵裂与透明隔间腔相通，以后被胼胝体嘴封闭，若嘴不发育则纵裂与透明隔间腔相通，直达三脑室前部。嘴部发育最晚，无论胼胝体发育不全或不发育均累及胼胝体嘴部。所以纵裂与三室前部相通是最常见的表现。

2、胼胝体全部或部分缺如，部分缺如往往发生于胼胝体压部。海马，前或后连合缺如。

3、侧脑室前角向外移位，侧脑室内侧缘有凹陷的压迹。原因是原先连接两侧半球的前部胼胝体缺如，那些本来横向连接两侧半球的纤维现在呈纵向排列，位于侧脑室内缘，压迫侧脑室，形成压迹。畸形的两侧脑室前角彼此分离，形成蝙蝠翼状。

4、侧脑室体分离，相互平行，主要见于横断面图象上，可能是轻度胼胝体发育不全仅有的表现。

5、胼胝体压部缺如，使侧室三角区扩大。

6、大脑半球内侧面的脑沟呈放射状排列(在矢状面图像上)。

7、海马发育低下，导致侧室颞角扩大。深部白质发育不良也是侧室扩大的原因。

8、第三脑室位置升高，并呈囊状扩张，使两侧大脑内静脉分离。

9、在两侧半球之间的纵裂中形成大的囊肿，囊肿和第三脑室是分离的，与侧脑室之间可有或无交通。囊肿可以只位于大脑镰的一侧，或跨大脑镰，位于大脑镰两侧。

10、胼胝体膝部可合并脂肪瘤，脂肪瘤也可以延伸至胼胝体的所有部分。