偏身萎缩

进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩肌纤维并不受累严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为本病与交感神经功能障碍有关各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎结缔组织病遗传变性等。

病因

1.顶叶病变有人发现顶叶肿瘤可出现对侧肌肉萎缩，而且认为有诊断价值。这种肌萎缩多限于上肢.在上肢近端，故常有肩关节脱位。它还伴有皮层感觉障碍，上肢及手部植物神经障碍，甚至出现皮下组织和骨骼异常。有人提出弛缓性单瘫或偏瘫、皮层感觉障碍和肌萎缩为顶叶病变的三联征。　　

2.脑血管病偏瘫也可以出现肌萎缩，见于两种情况，早期一般多在发病后数周内出现，另一种情况是晚期发生，在发病后数月出现。常表现于上肢远端的肌萎缩，有时也局限于肩胛带特别是在三角肌部，故常有肩关节脱位。下肢肌萎缩罕见，常属于废用性萎缩。　　

3.先天性偏身肌萎缩表现为偏身均匀的肌萎缩，无明显肌力减退及腱反射改变，常与先天性顶叶发育不全有关。　　

4.进行性偏身肌萎缩表现为腱反射亢进，有偏身感觉障碍，为对侧大脑半球或大脑半球深部病变，尤其见于丘脑的占位性病变。

预防

目前尚无特效疗法，只能营养神经，改善微循环的对症治疗。

检查

(一)脾脏肿大：几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。　　

(二)血细胞减少：红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或，晚期病例发生全血细胞减少。　　

(三)骨髓呈造血细胞增生象：部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。　　

(四)脾切除的变化：脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。　　

(五)放射性核素扫描：51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。

鉴别诊断

仅在初期需与下列疾病鉴别：　　

1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。　　

2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。　　

3.面-肩-肱型肌营养不良症(facioscapulohumeral mucular dystrophy)发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的"肌病面容"，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘(猫脸)。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎缩，上臂抬举无力，上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶(CPK)、丙酮酸激酶(PK)等活性增高。　　

4.进行性脂肪营养不良(lipodystrophy)女性多见，多于5~10岁前后起病，常对称性分布，进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，眼眶深陷，继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry-Rombery氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症肌营养不良等疾病相鉴别。