皮质醇增多

皮质醇增多症又称柯兴综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同，分为柯兴病(垂体分泌ACTH过多)，柯兴综合征(肾上腺分泌糖皮质激素过多)和异位ACTH综合征(垂体以外癌瘤产生ACTH)。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

病因

主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生，或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌，导致由于体内糖皮质激素过多。　　

糖皮质激素是由肾上腺分泌的，肾上腺这一功能又受垂体调节，皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤，ACTH分泌增多，使得肾上腺皮质增生，分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱：

①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布，使四肢的脂肪组织动员分解，沉积于躯干部，糖原异生，四肢肌肉萎缩，形成向心性肥胖。

②肝糖原分解加速，葡萄糖氧化受抑制，引起血糖增高，糖耐量减低，出现糖尿病症群和糖尿。

③抑制体内蛋白合成，促进体内蛋白质的分解，引起体内负氮平衡，出现皮肤菲薄，多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松。

④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外，具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加，致使体内水钠潴留，钾氯排出增多，引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。

此外，由于皮质醇分泌过多，引起多种器官功能障碍，以致临床上产生一系列症侯群。

预防

对症护理　　

1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。　　

2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。　　

3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。　　

4.每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。　　

5.正确无误做好各项试验，及时送验。　　

一般护理　　

1.卧床休息，轻者可适当活动。　　

2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。　　

健康指导　　

1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。　　

2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。　　

3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。　　

4.定期门诊随访。

检查

(一)临床表现　　

1.向心性肥胖

其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细，系皮质醇致脂肪分布异常所致。　　

2.全身乏力

由于皮质醇增多，蛋白质分解加强，肌肉萎缩，皮肤弹性纤维减少。骨质疏松而致患者乏力，行动迟缓，上楼有困难。患者皮肤簿脆，颜面潮红，呈多血质改变，皮肤有紫纹，尤以腹部，股部及臀部多见，腰背疼痛，甚至发生病理性骨折。　　

3.皮肤粗糙，多毛，座疮，性功能减退。女性可出现月经减少，性功能低下，甚至出现男性化征。在男性则有性欲减退，阳萎及睾丸萎缩等。　　

4.心血管系统

本症有高血压者占90%，可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。　　

5.精神症状表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。　　

6.葡萄糖耐量减低。　　

7.血像及电解质改变

白细胞什数偏高，淋巴及嗜酸性细胞减少。血钠正常或偏高，血钾可偏低。　　

(二)激素定量检查　　

血内皮质醇含量增高，皮质醇节律异常，24小时尿17-羟类固醇含量增高。　　

(三)X线检查　　

1.X线平片

卢骨平片检查蝶鞍列为常规，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松，甚至病理骨折。　　

2.腹膜后充气造影

对检查肾上腺增生、肿瘤等有帮助，由于B超及CT的广泛应用，目前，此项检查已少用。　　

3.CT

可准确了解双侧肾上腺大小，肿块性质及其与周围脏器关系等。　　

(四)B超　　

与CT类似，对诊断本病亦有很大价值，其影像分辨率较CT低，但其操作简单，扫描方向灵活，价廉。　　

(五)化验检查　　

白细胞计数偏高，主要为多核细胞增加，淋巴及嗜酸细胞减少。血化学学可有血钠升高，血钾降低，尿呈硷性，糖耐量曲线不正常。　　

(六)地塞米松抑制试验　　

在确诊为皮质醇症后，本试验对鉴别病因为皮质增生或者为皮质腺瘤时有帮助。如为增生，应用地塞米松后，血中皮质醇明显下降，如为皮质腺瘤则无影响。

鉴别诊断

1.病因鉴别

肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。　　

(1)ACTH刺激试验

每日ACTH25毫克，静脉滴注，维持8小时，连续两日后，如属皮质增生者，刺激后24小时尿中l7一羟类固醇显著增加，约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。　　

(2)大剂量地塞米松抑制试验

每日地塞米松8毫克(分4次口服)，连续两日后。尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生，而肿瘤则不受抑制。　　

2.症状鉴别　　

(1)单纯性肥胖

肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低，月经稀少或闭经，皮肤亦可出现紫纹。痤疮、多毛，24小时尿l 7一羟类固醇和l 7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀；无皮肤菲薄及多血质改变；紫纹大多为白色，有时可为淡红色，但一般较细；血皮质醇浓度不高，正常昼夜节律存在：小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制；X线检查蝶鞍无扩大，亦无骨质疏松。　　

(2)颅骨内板增生症多见于女性，临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著；颅骨X线片显示额骨及其他颅骨内板增生，而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变，亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。　　