皮质醇增多

皮质醇增多

皮质醇增多症又称柯兴综合征,是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致的疾病。根据病因不同,分为柯兴病(垂体分泌ACTH过多),柯兴综合征(肾上腺分泌糖皮质激素过多)和异位ACTH综合征(垂体以外癌瘤产生ACTH)。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

病因

主要是由于下丘脑-垂体功能紊乱或垂体腺瘤引起双侧肾上腺皮质增生,或肾上腺本身的肿瘤使皮质醇过量分泌,导致由于体内糖皮质激素过多。  

糖皮质激素是由肾上腺分泌的,肾上腺这一功能又受垂体调节,皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤,ACTH分泌增多,使得肾上腺皮质增生,分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位ACTH分汔综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性柯兴综合症。皮质醇增多症是肾上腺皮质功能亢进症中最常见的一种。肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱:

①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布,使四肢的脂肪组织动员分解,沉积于躯干部,糖原异生,四肢肌肉萎缩,形成向心性肥胖。

②肝糖原分解加速,葡萄糖氧化受抑制,引起血糖增高,糖耐量减低,出现糖尿病症群和糖尿。

③抑制体内蛋白合成,促进体内蛋白质的分解,引起体内负氮平衡,出现皮肤菲薄,多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松。

④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增 多外,具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加,致使体内水钠潴留,钾氯排出增多,引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。

此外,由于皮质醇分泌过多,引起多种器官功能障碍,以致临床上产生一系列症侯群。

预防

对症护理  

1.预防感染,保持皮肤清洁,勤沐浴,换衣裤,保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。  

2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安,异常兴奋或抑郁状态时,要注意严加看护,防止坠床,用床档或用约束带保护患者,不宜在患者身边放置危险品,避免刺激性言行,耐心仔细,应多关心照顾。  

3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。  

4.每周测量身高、体重,预防脊柱突发性压缩性骨折。  

5.正确无误做好各项试验,及时送验。  

一般护理  

1.卧床休息,轻者可适当活动。  

2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物,每餐不宜过多或过少,要均匀进餐。  

健康指导  

1.指导患者在日常生活中,要注意预防感染,皮肤保持清洁,防止外伤,骨折。  

2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食,给予低钠、高钾、高蛋白的食物。  

3.遵医嘱服用药,不擅自减药或停药。  

4.定期门诊随访。

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检查

(一)临床表现  

1.向心性肥胖

其特点是满月脸、水牛背、躯干肥胖而肢体纤细,系皮质醇致脂肪分布异常所致。  

2.全身乏力

由于皮质醇增多,蛋白质分解加强,肌肉萎缩,皮肤弹性纤维减少。骨质疏松而致患者乏力,行动迟缓,上楼有困难。患者皮肤簿脆,颜面潮红,呈多血质改变,皮肤有紫纹,尤以腹部,股部及臀部多见,腰背疼痛,甚至发生病理性骨折。  

3.皮肤粗糙,多毛,座疮,性功能减退。 女性可出现月经减少,性功能低下,甚至出现男性化征。在男性则有性欲减退,阳萎及睾丸萎缩等。  

4.心血管系统

本症有高血压者占90%,可能与皮质醇增强了动脉对肾上腺素的敏感度及水钠潴留有关。表现为头昏、头痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、脑供血不足及视网膜病变等。  

5.精神症状 表现为急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。  

6.葡萄糖耐量减低。  

7.血像及电解质改变

白细胞什数偏高,淋巴及嗜酸性细胞减少。血钠正常或偏高,血钾可偏低。  

(二)激素定量检查  

血内皮质醇含量增高,皮质醇节律异常,24小时尿17-羟类固醇含量增高。  

(三)X线检查  

1.X线平片

卢骨平片检查蝶鞍列为常规,脊柱、肋骨、骨盆及四肢各长骨有明显骨质脱钙、疏松,甚至病理骨折。  

2.腹膜后充气造影

对检查肾上腺增生、肿瘤等有帮助,由于B超及CT的广泛应用,目前,此项检查已少用。  

3.CT

可准确了解双侧肾上腺大小,肿块性质及其与周围脏器关系等。  

(四)B超  

与CT类似,对诊断本病亦有很大价值,其影像分辨率较CT低,但其操作简单,扫描方向灵活,价廉。  

(五)化验检查  

白细胞计数偏高,主要为多核细胞增加,淋巴及嗜酸细胞减少。血化学学可有血钠升高,血钾降低,尿呈硷性,糖耐量曲线不正常。  

(六)地塞米松抑制试验  

在确诊为皮质醇症后,本试验对鉴别病因为皮质增生或者为皮质腺瘤时有帮助。如为增生,应用地塞米松后,血中皮质醇明显下降,如为皮质腺瘤则无影响。

鉴别诊断

1.病因鉴别

肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。  

(1)ACTH刺激试验

每日ACTH25毫克,静脉滴注,维持8小时,连续两日后,如属皮质增生者,刺激后24小时尿中l7一羟类固醇显著增加,约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。  

(2)大剂量地塞米松抑制试验

每日地塞米松8毫克(分4次口服),连续两日后。尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生,而肿瘤则不受抑制。  

2.症状鉴别  

(1)单纯性肥胖

肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低,月经稀少或闭经,皮肤亦可出现紫纹。痤疮、多毛,24小时尿l 7一羟类固醇和l 7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀;无皮肤菲薄及多血质改变;紫纹大多为白色,有时可为淡红色,但一般较细;血皮质醇浓度不高,正常昼夜节律存在:小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制;X线检查蝶鞍无扩大,亦无骨质疏松。  

(2)颅骨内板增生症多见于女性,临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著;颅骨X线片显示额骨及其他颅骨内板增生,而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变,亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。   

 

食疗

1.宜吃高纤维食物; 2.宜吃含糖低的蔬菜; 3.宜吃含钙丰富的食物; 4.宜吃富含硒的食物; 5.宜吃富含维生素B和维生素C的食物; 6.宜吃五谷杂粮等粗粮类食物。

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