皮肤粘膜色素斑
皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告。故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。
病因
病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关。病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显。息肉十二指肠最多见。回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大。多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。
预防
预后不良,死亡率可达43%,常于确诊后6~18个月内死于全身营养不良、恶液质和继发感染。息肉恶变率较高。目前普遍应用静脉内高营养疗法,可使本病预后有明显改观。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 大肠息肉
- 便秘 便血 大便习惯改变
- 内科 消化内科
- 气瘤
- 色素斑 生长缓慢 水肿
- 中医科 中医综合
检查
主要诊断依据包括:
1.以腹泻、腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。
2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。
3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。
鉴别诊断
本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征)、遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征)、Turcot综合征、Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。
食疗
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
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