皮肤青紫色改变

如果血液中的还原红蛋白(一种没有携带氧气的血红蛋白)增多、皮肤则会出现皮肤青紫色改变，医学上称为发绀，常常在舌、嘴唇、耳廓、面颊、肢端最为明显。皮肤青紫色改变多见于血小板紫癜，是一种由于血小板少而血液不易凝固和血液病。

病因

本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。　　

一、血小板相关抗体慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人，可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人，输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体，称为血小板相关抗体(PAIC3)，95%为IgG型，少量为IgM和IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3)，其增高与PAIg增高成正比。　　

二、血小板破坏机制正常血小板平均寿命为7~11天，而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞，可产生高浓度的抗血小板抗体，且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板，因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后，被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面，并与相应的抗病毒抗体结合，导致血小板被破坏。　　

三、巨核细胞成熟障碍因血小板和巨核细胞有共同抗原，故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞，使其成熟障碍，从而影响血小板的生成。　

四、其他因素

1、雌激素的作用：慢性型多见于育龄妇女，妊娠期容易复发，提示雌激素可能在本病发病中其一定作用，可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力;

2、抗体损伤毛细血管内皮细胞，引起毛细血管通透些增高而加重出血。

预防

一、预防　　

预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤诱发感染。　　

二、调理　　

(一)生活调理：　　

1.发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。　　

2.慢性紫癜者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。　　

(二)饮食调理：　　

1.饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。　　

2.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。　　

3.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。　　

4.本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫斑多有皮肤骚痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过敏防抓破感染。平素可常服药膳。　　

(1)花生：每日吃120～180克带衣花生，或用花生衣30克，红枣10枚，水煎服，每日1剂，5～7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。　　

(2)大枣粥：大枣1份，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。本方有益气养血之功。　　

(3)二鲜饮：鲜茅根150克(切碎)，鲜藕20克(切片)。煮对常饮，每日4～5次。本方有凉血养阴，消瘀止血之功。　　

(4)藕柏饮：生藕节500克，侧柏叶200克。捣烂取汁，加温开水服用，每日3～4次。本方有凉血化瘀，收敛止血之功。　　

(5)黄花鱼：120克，加水文火炖1日，时时搅拌至溶化，全料分作4口量，每日分2次服，服时需再加热。本方有调补气血之功。　　

(6)刺地菜饮：鲜刺儿菜适量捣汁，加入少许黄酒，每次饮1小杯，且日2～3次。本方有凉血止血之功。　　

(7)大枣4份，藕节1份，将藕节水煮至粘胶状，再加入大枣同煮，每日吃适量大枣。　　

(8)赤小豆花生汤：赤小豆50克，带衣花生仁30克，冰糖20克加水适量，隔水炖至熟烂，吃渣喝汤。　　

(9)猪皮50克，带衣花生30克，将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中，加水适量，文火煎煮。汤汁较稠，疗效越好。分作2次趁热食用，可加红糖少许调味，四周为1个疗程。此方适用于血小板减少性紫癜。　　

(10)红枣龟胶冻：生地黄、麦门冬、阿胶、龟甲胶、冰糖各509，红枣见贴。先将生地黄、麦门冬、红枣加水煮取浓汁50ML，弃药渣留红枣另食。将阿胶、龟甲胶加水100ml，隔水蒸化。倾入药汁加冰糖50克，黄酒20ml，慢火收膏。每次服20ml，每日3次。此膏对阴虚劳热型血小板减少性紫癜，服2剂(2天)可见显效。肠胃虚寒泄泻，外感寒热未清者不宜用。　　

(三)精神调理：调节情绪，避免情绪波动或精神刺激。

检查

一、血小板减少性紫癜症状　　

1、急性型　　

多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。　　

主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。　　

2、慢性型　　

多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。　　

二、血小板减少性紫癜诊断检查　　

1、血象：　　

急性型血小板明显减少，多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109/L，常见巨大畸型的血小板。　　

2、骨髓象：　　

急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。　　

3、免疫学检查：　　

4、其他：　　

出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。

鉴别诊断

皮肤青紫色改变的鉴别诊断：　　

(1)再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。　　

(2)急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。　　

(3)过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。　　

(4)红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。　　

(5)Wiskortt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。　　

(6)Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb´s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。　　

(7)血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。　　

(8)继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。　　