皮肤含铁血黄素沉着

含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体，含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出，产生血红蛋白尿，其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解，生成含铁血黄素，若超过肾小管上皮细胞转运能力，在上皮细胞内沉积，细胞脱落随尿排出，形成含铁血黄素尿，本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应。

病因

主要有两方面的推测：

①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实。

②由免疫反应所致。病人肺内可有肥大细胞积聚;网状内皮系统中浆细胞增多；1/8～1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；少数病例还同时患其他免疫病。有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应，且血清牛奶沉淀素阳性，戒断牛奶后症状消失。但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿，上述试验呈阴性反应。　　

预防

健康生活，调整作息，远离空气较差的地方，平时饮食一定要忌辛辣物、油炸等垃圾食品，可以多吃西红柿，草莓等水果，平时要注意，如果可以，坚持做增加肺活动量的运动，如练气功，练太极。但一定也不能过度，出汗要及时搽干，不能受凉，因为一般此病患者免疫力低下，可以补一些提高免疫力的药品。对儿童，父母照顾要周全，设法提高免疫力和肺活动量，远离灰尘和烟，在发育时又可能病情消除。

检查

体征：

本病以儿童多见，主要以1～7岁为见，15%超过15岁，成年人男女之比为2∶1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。　　

X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影，肺出血停止后，阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者，肺内病变可呈粟粒状。　　

鉴别诊断

皮肤粘膜色素斑：皮肤粘膜色素斑是多发性消化道息肉综合征的一种症状。多发性消化道息肉综合征，是指发生在中老年，具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉)，外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。　　

皮肤色素沉着呈青铜色：失盐性肾炎有典型的临床表现，多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色等，失盐性肾炎又称Thorn综合征，目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。　　

皮肤色素加深：皮肤的颜色有表皮内的黑素(褐色)、胡萝卜素(黄色)，真皮毛细血管中氧化血红蛋白(红色)和静脉中还原血红蛋白(蓝色)含量所决定，其中以黑素最为重要。皮肤颜色的深浅除种族和个体差异外，正常人在暴露部位、皱襞及受摩擦部位常有生理性色素加深;故判断皮肤颜色的改变，应与病人过去和患病部位周围的皮肤进行比较，不应单从颜色的深浅来判断。　　