皮肤干燥呈腊黄色
全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。目前至少有五种类型。
病因
神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。
神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老过程中被巨噬细胞吞噬后。
正常肝脏中此酶的活力最高，肝、肾、脑小肠亦富于此种酶。此病患者的肝、脾等组织中酶的活力降低至50%以下。
预防
多吃些五谷杂粮，注意休息和保养，调节内分泌平衡。
减少经常大量吃胡萝卜和南瓜。
平时多吃滋阴润肺之物，如芝麻、蜂蜜，尽量少吃葱、蒜等刺激性食物。合理安排自己的生活，早睡早起，保证足够的睡眠，保持神志安宁，由外向内收敛神气，让自己保持乐观的情绪，预防皮肤干燥，使自己显示出奕奕神采。
适当使用护肤品，秋冬时节，空气逐渐干燥，皮肤的水分和油脂减少，再加上皮肤在夏季经过曝晒，有变黑或出现斑点的现象。选一合适的护肤品，美白自己的皮肤，滋润自己的皮肤，令肌肤白嫩细致，更加洋溢青春光彩。
多多喝水，水是我们必须的，大量喝水对皮肤有一定的滋润作用，尽可能多吃水果和蔬菜，在补充维生素的同时又补充了内在的必要养分。洗澡时避免用太多的肥皂擦洗，也不能用太烫的水，因为这样很容易使皮肤干燥、脱水。
坚持防晒，有人以为防晒是夏天的事情。事实上秋天早晚凉爽，但在中午时分我们仍然感受到阳光的灼热，出门带把伞，或者涂些有紫外线隔离剂的有防晒指数的护肤品，对护肤很有益处。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
- 苔藓样念珠状疹
- 瘙痒 丘疹 皮肤干燥呈腊黄色
- 皮肤性病科 皮肤科
- 尼曼-皮克病
- 食欲不振 消瘦 进食呕吐
- 儿科 小儿内科
- 尼曼－匹克氏病
- 核上性垂直... SM累积量升高 肝脾肿大
- 儿科 小儿内科
检查
①肝脾肿大。
②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。
③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。
④骨髓可找到泡沫细胞。
⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。
⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。
鉴别诊断
1.高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。
2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。
3.GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、鼻梁低、皮肤粗，50%病例有眼底樱桃红斑和淋巴细胞浆有空泡。X线可见多发性骨发育不全，特别是椎骨。
4.Hurler病(粘多糖Ⅰ型)：肝脾大，智力差，淋巴细胞胞浆有空泡，骨髓有泡沫细胞等似NPD。心脏缺损，多发性骨发育不全，无肺浸润。尿粘多糖排出增多，中性粒细胞有特殊颗粒。6月后外形，骨骼变化明显，视力减退，角膜混浊。
食疗
1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。
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