皮肤呈实质性非凹陷性发硬

皮肤呈实质性非凹陷性发硬

皮肤呈实质性非凹陷性发硬是成人硬肿症的临床表现之一。成人硬肿症(adult scleredema)是一种以突然发生弥漫性对称性皮肤发硬为特征的少见病。多发生于感染性疾病之后,经过数年多可自行缓解。

病因

(一)发病原因  

病因不明。根据大多数患者发生于感染性疾病(包括咽炎、脓疱疮、蜂窝织炎、麻疹、腮腺炎等)之后,其中半数以上系链球菌属感染。对本病是否为变态反应的一种表现,或是一种自身免疫的过程,或是基质内由于微生物毒素所致的一种中毒性紊乱尚有争论,确切病因有待研究。  

(二)发病机制  

多发生于感染性疾病之后,发病机制还不清楚。

预防

(一)治疗  

除去感染性病灶外,一般予以对症和支持治疗。  

(二)预后  

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。 有的经过数年多可自行缓解。

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 硬皮病
  • 皮肤呈实质... 晨僵 腹痛
  • 内科 风湿免疫科
  • 皮肤病
  • 季节性手脱皮 皮肤呈鳞片状 斑疹
  • 皮肤性病科 皮肤科
  • 成人硬肿症
  • 发炎 毛发脱落 皮肤呈实质...
  • 皮肤性病科 皮肤科

检查

大多数病例常在急性发热性疾病后的数天至6周内开始于颈后及肩部进行性对称性弥漫性皮肤发硬,很快扩展到面部、颈前、头皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等处。皮肤呈实质性非凹陷性发硬,正常皮纹消失,呈皮色、棕黄色或苍白色,表面呈蜡样光泽,与正常皮肤分界不清。局部感觉如常,无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象。肿硬程度常以颈、肩、背及面部为最重,触之有硬象皮样感觉。如累及面部则表情缺失,而呈假面具样外貌,累及口咽及舌部则舌体变大、吞咽困难;累及颈部则转颈不便;累及胸壁则吸气扩胸受限。少数病例可有肝脏肿大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜渗出。偶见腮腺肿大等病变。  

本病常在发病后3~6个月内自行好转,多数在2年内完全消退,少数病例则持续不退,或仅部分改善,长期保持残余发硬区而不完全恢复,此种情况多伴有糖尿病。有的病例可复发。  

根据皮损常先发于后颈或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等处发展,呈进行性对称性弥漫性皮肤变硬,而无萎缩、发炎、色素改变及毛发脱落等现象,局部感觉如常,可以确定诊断。

鉴别诊断

皮肤硬化:皮肤硬化多因胶原纤维或脂肪组织炎症或变性;淋巴液、血液的淤积;及物理性因素和代谢的失常而引起的症状。  

新生儿皮肤硬肿:本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿。临床表现包括三大主征,即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害。

食疗

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