盆腔脊膜膨出

脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常见类型，指在脊柱裂的基础上，椎管内的脊膜和(或)脊髓神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组织与脊膜同时膨出，而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖，称为脊膜脊髓膨出。盆腔内脊膜膨出系脊膜囊自骶骨前壁骨缺损处疝出而成。

病因

由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜脊髓、神经向椎板缺损处膨出病因尚不明了此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰骶段最为常见少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔腹腔及盆腔内伸展脊膜膨出一般为单发多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积水并存。

预防

预后：单纯脊膜膨出与脊膜脊髓膨出者，早期手术治疗效果良好。若已出现下肢完全瘫痪、大小便失禁者，以往多视为手术禁忌证，而目前麻醉与显微手术技术的发展，可有选择性地进行手术，也能取得一定的效果。

检查

临床上出现便秘、泌尿系功能紊乱和难产等。脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面：　　

1.局部包块婴儿出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物，其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。表面皮肤正常，有时呈瘢痕样改变，或为菲薄的一层，婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者，表面缺损处只有一层蛛网膜，呈肉芽状或有感染。已溃破者，包块表面有脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者，由于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。　　

2.神经损害症状：单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小)，肌肉萎缩，下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系，可随着年龄与身长的增长，脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。　　

3.其他症状：少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。　　

根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。

鉴别诊断

盆腔内有较广泛浸润：直肠癌扩散出肠壁，在盆腔内有较广泛浸润时(或手术后盆腔内复发时)，可引起腰、骶部酸痛、胀坠感。局部浸润引起的症状：直肠癌扩散出肠壁在盆腔内有较广泛浸润时(或手术后盆腔内复发时)，可引起腰、骶部酸痛、胀坠感;当肿瘤浸润或压迫坐骨神经或闭孔神经根(腰骶丛)时还可出现坐骨神经痛或闭孔神经痛；肿瘤向前侵及阴道及膀胱黏膜时可出现阴道流血或血尿等；结肠癌如侵及与之接触、粘连的小肠形成内瘘时可出现餐后腹泻，排出尚未完全消化食物的症状；肿瘤累及输尿管时可出现肾盂积水，如双侧输尿管受累时则可引起尿闭、尿毒症，为直肠癌术后盆腔复发而致死亡的常见原因。　　

盆腔脓肿：多由急性盆腔结缔组织炎未得到及时的治疗，化脓形成盆腔脓肿，这种脓肿可局限于子宫的一侧或双侧，脓液流入于盆腔深部。症状持续恶化，出现弛张型高热，腹膜刺激征更加明显，出现直肠压迫感、排便感及排尿痛等直肠和膀胱刺激症状，并有全身中毒症状。双合诊及肛门指诊感觉盆腔饱满，直肠子宫陷凹组织增厚、发硬或有波动性肿块，伴有明显触痛。　　

阴道黏膜膨胀：是由于皮下产生胚胎性横纹肌肉瘤而造成的的一种症状。根据临床表现及病理特征一般不难诊断，但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时，往往肿块已相当大，甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性，常易误解为良性肿瘤。学者们认为，在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维，是确诊横纹肌肉瘤的主要依据，但在实践中很难发现这种条纹状结构，主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现，组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。　　

临床上出现便秘、泌尿系功能紊乱和难产等。脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面：　　