凝血障碍

凝血障碍是指先天性或获得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种或多种的凝血环节异常，抗凝物质的缺乏或增多，纤溶系统的过度激活均可导致凝血障碍。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙;血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病);凝血因子缺乏性疾病(下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原)。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病;抗凝药物治疗;DIC;急性原发性纤溶;大量输注库存血;凝血因子抑制物质存在。

病因

1、先天性或获得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良。

2、抗凝物质的缺乏或增多，纤溶系统的过度激活。

正常人血液在血管中呈液态。当血管受损时，血液流出血管即凝成块状堵在破损处，使出血停止。止血机制的发生是由于凝血系的激活，即血浆中存在着的凝血因子发生了一系列的生化过程，最后导致纤维蛋白凝块的形成。同时，在血浆中还存在着一系列的抗凝血因子及纤维蛋白溶解系统，能有效地防止过度凝血,并使已形成的凝血块重新溶解,使血管腔再通。这几种机制在体内相互联系并制约，从而保证了机体的正常生理功能。因此，正常时虽然在血管内可有微量的纤维蛋白形成，但由于不断地溶解而维持了血液的流态。一旦平衡改变，就会产生各种病理现象。

天然存在的生理性抗凝物质有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、肝素、α2巨球蛋白、α1抗胰蛋白酶、α2抗血浆素等。其先天性缺乏可以产生高血栓形成倾向。生理性抗凝物质过多很少见。病理性抗凝物质增多见于机体对某一凝血因子产生特异性抗体时(获得性)，可导致凝血障碍。

预防

1、饮食均衡，注意补充人体所需物质。

2、劳逸结合，注意控制原发病的发生。

3、当有原发病发生时，应立即进行治疗以控制。

治疗　

因治疗不同，凝血异常所致的出血性疾病必须早期诊断。获得性凝血障碍较多见，出血的原因有多种因素，须治疗原发病和进行支持性治疗。如减低血管脆性和通透性可用安络血、止血敏等;维生素K制剂用以治疗维生素K缺乏症;纤溶抑制剂用以治疗纤溶过盛引起的出血性疾病。先天性疾病以替代性治疗为主，输注新鲜血浆、库存血浆、全血或凝血因子浓制剂。

维生素K治疗一组具有萘醌结构及不同侧链的化合物。按照其侧链的不同，分为K1、K2、K3等。K1、K2是维生素K的天然形式,脂溶性。K来自绿叶蔬菜、肉类、牛乳、植物油、蛋黄等天然食物中;K2由低位回肠及结肠内的细菌所合成。K3为一种合成的化合物，不具有侧链。虽然K3的二磷酸四钠盐为水溶性，易被吸收，但必须在肝脏内转化成维生素K2。因此在所有维生素K制品中,K1作用最迅速，本身无毒性，临床使用广泛，有侧链，并已能合成(见维生素K)。

检查

1、仔细询问病史。

2、进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比。

分先天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙;血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病);凝血因子缺乏性疾病(下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原)。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病;抗凝药物治疗;DIC;急性原发性纤溶;大量输注库存血;凝血因子抑制物质存在。

临床表现 　血友病等先天性凝血因子缺乏所致的出血主要表现为创伤或手术后出血，皮肤粘膜出血，严重者肌肉关节出血，形成单个的深部血肿。获得性凝血因子缺乏，常是联合因子缺乏，出血以鼻衄，牙龈、皮肤、消化道、泌尿道出血为主,也可为肌肉血肿，关节或颅内出血少见。伴原发病的临床表现，且有血小板减少、血管壁功能障碍或纤溶亢进。

鉴别诊断

应与下面的症状相鉴别诊断：

1.凝血因子功能的障碍：凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

2.凝血功能障碍：凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，康复患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

3.血管内凝血：见于弥散性血管内凝血，又称DIC，是各种原因导致小血管发生凝血，形成广泛的微血栓，大量的凝血因子被消耗，并继发激活纤维蛋白溶解，因而引起严重的广泛的全身性出血。本病又称：去纤维蛋白综合征、消耗性凝血病或血管内凝血-去纤维蛋白溶解综合征。