尿黑酸
黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病，1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内，P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。
病因
本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。
预防
对于早期诊断的病儿可试用饮食疗法，减少蛋白质摄入，或只减少苯丙氨酸及酪氨酸摄入，但一定要保证营养需要。据报道，大量维生素C有一定好处，晚期的褐黄病无治疗方法。保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
相关疾病
- 名称
- 典型症状
- 就诊科室
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- 尿黑酸 色汗 指甲、耳软...
- 儿科 儿科综合
- 褐黄病
- 尿液呈黑色 关节疼痛 尿黑酸
- 外科 骨外科
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- 钙化 尿黑酸 下背部僵硬和疼痛
- 皮肤性病科 皮肤科
检查
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则色更深;尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应，尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，即可确诊。
鉴别诊断
(1)酚中毒：进入人体的酚在氧的作用下生成的对苯二酚可染黑尿液。
(2)尿液呈黑色：血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白，随尿排出而造成尿呈暗红或黑色。
(3)尿暗黑色：黑色尿液又称暗褐色尿，多见于黑色素瘤病人。黑色素瘤产生黑色素过多.在肝脏小黑色素被还原为黑色素原。如果大量黑色素原从尿中排出体外，经氧化后冉次成为黑色素，所以黑色素瘤病人的尿液，只要稍微静置片刻，就变成了黑色尿了。
食疗
1、宜吃富含优质蛋白质的食物； 2、宜吃膳食纤维食物； 3、宜吃碱性食物。
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益吃理由： 菜花，又叫花椰菜，它们是由十字花科甘蓝演化而来，菜...
冬瓜
益吃理由： 冬瓜是属于膳食纤维食物，容易被肠道的吸收，有利于患...
1、忌吃嘌呤类食物，如螃蟹、猪肝、虾子； 2、忌吃酸性的食物，如奶酪，蛋黄； 3、忌吃辛辣刺激的食物，辣椒、胡椒、花椒。
花椒
忌吃理由： 花椒为芸香科灌木或小乔木植物青椒的干燥成熟果皮，一...
辣椒(红、尖、干)
忌吃理由： 辣椒属茄科，一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带，明...
螃蟹
忌吃理由： 螃蟹含有大量的嘌呤物质，尿酸高的患者食用，容易导致...
