尿崩

尿崩

尿崩,一般为尿崩症的简称。尿崩症是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH) 分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。

病因

1、原发性(原因不明或特发性尿崩症)尿崩症:约占1/3~1/2不等。通常在儿童起病,很少(<20%)伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时,应尽可能地寻找原因,密切随访找不到原发因素的时间越长,原发性尿崩症的诊断截止肯定。有报道原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少,且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。

2、继发性尿崩症:发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、 白血病 、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病(结核、 梅毒 、血管病变)等。

3、遗传性尿崩症:遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部分。(可表现为尿崩症、 糖尿病 、视神经萎缩、 耳聋 ,又称作Wolfram综合征)。

4、物理性损伤:常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1~6天出现,几天后消失。经过1~5天的间歇期后,尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤,常伴有颅骨骨折,可出现尿崩症,燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复,有时可持续6个月后才完全消失。

预防

利用血浆、尿渗透压测定可以诊断尿崩症,方法可靠、安全、临床医师可迅速诊断并开始治疗。  

治疗原则:1、激素替代疗法。2、抗利尿药治疗。3、继发性尿崩症同时进行病因治疗。4、对症支持治疗。

(一)水剂加压素

尿崩症可用激素替代治疗。血管加压素口服无效。水剂血管加压素5~10U皮下注射,作用可持续3~6小时。这种制剂常用于神智不清的继发于脑外伤或神经外科术后起病的尿崩症患者的最初治疗。因其药效短,可识别神经垂体功能的恢复,防止接近静脉输液的病人发生水中毒。

(二)粉剂尿崩症

赖氨酸加压素是一种鼻腔喷雾剂,使用一次可产生4~6小时抗利尿作用。在呼吸道感染或 过敏性鼻炎时,鼻腔粘膜水肿,对此类药物吸收减少。

(三)长效尿崩停是鞣酸加压素制剂,每毫升含5U,从0.1ml开始,可根据每日尿量情况逐步增加到0.5~0.7ml/次,注射一次可维持3~5天,深部肌肉注射。注射前充分混匀,发勿过量引起水中毒。

(四)人工合成DDAVP(1-脱氨-8-右旋-精氨酸血管加压素desmopresssin) DDAVP增加了抗利尿作用而缩血管作用只有AVP的1/400,抗利尿与升压作用之比为4000:1,作用时间达12~24小时,是目前最理想的抗利尿剂。1~4μ皮下注射或鼻内给药10~20μg,大多数病人具有12~24小时的抗利尿作用。

(五)其他口服药物

具有残存AVP释放功能的尿崩症病人,可能对某些口服的非激素制剂有反应。氯磺丙脲可刺激垂体释放AVP,并加强AVP对肾小管的作用,可能增加小管cAMP的形成,但对肾性尿崩症无效。200~500mg,每日一次,可起到抗利尿作用。吸收后数小时开始起作用,可持续24小时。氯磺丙脲可以恢复渴觉,对渴觉缺乏的病人有一定作用。此药有一定的降糖作用,但按时进餐可必免发生 低血糖 。其他副作用还有可引起肝细胞损害、白细胞减少。双氢克尿塞的抗利尿作用机理不明。起初作用为盐利尿,造成轻度失盐,细胞外液减少,增加近曲小管对水份的再吸收,使进入远曲小管的初尿量减少,增加近曲小管对水份的再吸收,使进入远曲小管的初尿量减少,确切机理不详。对肾性尿崩症也有效,可使尿量减少50%左右。与氯磺丙尿和用有协同作用。剂量50~100mg/d,分次服。服药时宜低盐饮食,忌喝咖啡、可可类饲料。安妥明能刺激AVP的释放,也可用于治疗尿崩症。100~500mg,每日3~4次。副作用有肝损害、肌炎及胃肠道反应。酰氨脒嗪也可通过刺激AVP的释放产生抗利尿作用,每日400~600mg有效。但此要有其他毒副作用而未广泛使用。继发性尿崩症应首先考虑病因治疗,如不能根治者也可按上述药物治疗。

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检查

妊娠期间可出现尿崩症症状,分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症,可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高,对大剂量AVP缺乏反应,而对desmopressin治疗有反应,分娩后症状缓解。

垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数<200mOsm/kg?H2O。口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。智力,体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、 月经 周期和妊娠期可以加重。遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时,尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后,症状再现或加重。

鉴别诊断

尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别。有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期 肾移植 )。在其他病人,通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞 贫血 、高钙血症、低钾、原发怀 醛固酮 增多症)。

先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿,由于对AVP无反应所致。女性较男 性病 情较轻,在禁水时可浓缩尿液,用大量脱氨加压素治疗有效。有一患此疾病的家庭,在X线染色体的短臂上有一异常基因。大多数病人有V2受体异常,有些病人丰在受体后缺陷。所有病人V1受体功能正常。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时,与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高,可明确肾性尿崩症的诊断。

原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别,也可能两种形式同时存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆。间歇性大量饮水,即使稀释尿液的能力正常,也可导致水中毒和稀释性低钠血症。这种现象少见,但这些病人发生低钠的倾向增加。这些患者多饮多尿常常是不稳定的,且常无夜间多尿,这与尿崩症的长期多饮从尿不同。结合低血浆渗透压及低渗透压,可明确原发性多饮的诊断。关系正常或常于正常。禁水试验中,尿渗透压稳定时,注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失,尿渗透压与血渗透压相比,可低于正常。因此,有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症,而有些病人可能两种情况兼而月之。

妊娠期间可出现尿崩症症状,分娩后数天症状消失。席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状。妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症,可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高,对大剂量AVP缺乏反应,而对desmopressin治疗有反应,分娩后症状缓解。

垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1。一般起病日期明确。大多数病人均有多饮、烦渴、多尿。夜尿显著,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者。尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010。尿渗透压多数<200mOsm/kg?H2O。口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等。一般尿崩症者喜冷饮。如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱。智力,体格发育接近正常。烦渴、多尿在劳累、感染、 月经 周期和妊娠期可以加重。遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等)。一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时,尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后,症状再现或加重。

食疗

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