脑白质变性

脑白质变性

脑白质,是大脑内部而神经纤维聚集的地方,由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅,故名脑白质。如脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害,则会引起脑白质病。脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。人类到了约二十岁时,白质才会在不同脑区逐渐发育完全,而其生长的时机与成熟程度,会影响到学习、自我控制与精神疾病,例如精神分裂、自闭症与病态性说谎,青少年的“年少轻狂”的原因之一也是由于白质未发育完全。

 

病因

脑白质病是一组具体病因尚不甚明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病。它可以是神经系统疾病如感染、中毒、退行性变、外伤后、梗塞缺乏等的继发表现。推断的主要病因包括:

1、遗传因素:在欧美白人多发性硬化症患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多;而异染性脑白质营养不良患者就是一种常染色体隐性遗传性疾病。

2、人文地理因素:其中如多发性硬化症在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。

3、感染因素:怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与多发性硬化症有关,已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40(Simian Virus 猴病毒)是进行性多灶性脑白质病的病原体,医学界公认亚急性硬化性全脑炎由麻疹病毒引起。

4、中毒:由多种毒性因素引起的脑白质病包括颅脑照射,药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂,滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等,还有环境毒素等。

5、血管性疾病:是成人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩。

6、肾上腺白质营养不良:最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退的现象发生。

预防

多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗。曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、病理及乳腺癌分期无关。

 

相关疾病

  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 多发性硬化
  • 病理性发笑和哭喊 步态不稳 痴呆
  • 内科 神经内科
  • 脑外伤
  • 神经性呕吐 颅内出血 颅骨骨折
  • 急诊科
  • 脑干梗塞
  • 吞咽困难 发音障碍 高热
  • 内科 神经内科

检查

症状与临床分度:脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。

实验室检查:初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害。如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。核磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。

 

鉴别诊断

鉴别诊断

脑白质偏少:脑白质偏少是脑白质营养不良的一个表现。

脑白质稀疏:脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于痴呆及脑血管患者。CT特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发脑梗塞、脑出血及脑萎缩。  

脑白质萎缩:MRI显示脑白质萎缩是遗传性多发脑梗死性痴呆的临床诊断的症状。

脑白质脱髓鞘:已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

 

食疗

1.宜吃高蛋白食物; 2.宜吃高维生素食物; 3.宜吃高热量食物。

白菜

益吃理由: 为十字花科植物白菜的叶球,与另一种十字花科植物青菜...

菜花

益吃理由: 菜花,又叫花椰菜,它们是由十字花科甘蓝演化而来,菜...

1.避免油腻食物; 2.避免油炸食物; 3.避免高盐高脂肪食物。

花椒

忌吃理由: 花椒为芸香科灌木或小乔木植物青椒的干燥成熟果皮,一...

咖啡

忌吃理由: 刺激性较强,加重痴呆痴呆。

辣椒(红、尖、干)

忌吃理由: 辣椒属茄科,一年生或多年生蔬菜。原产南美洲热带,明...

白酒

忌吃理由: 白酒是世界蒸馏酒中独具一格的酒类,为麦黍、高粱、玉...