拇指三节

多指(Polydactyly)为最常见的手部先天性畸形，多发生在手部的桡侧，有时合并其他畸形。临床上可分为三种类型：①多余手指仅有软组织，没有骨骼。②多余指中有部分指骨、部分肌腱，是一个功能缺陷的手指。③具有完整的掌、指骨，功能也较完整，不易区分哪一个手指为多指。Wassel将桡侧多指分为七型：I型，远节指骨分叉;II型，远节指骨完全重复;III型，远节指骨重复;IV型，近节指骨完全重复;V型，第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节;VI型，掌骨重复，拇指完全重复;VII型，正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指。

病因

(一)发病原因

病因未明，部分病例为遗传因素，且有隔代遗传现象。可能为多因素所致。肢芽胚基分化早期受损害，是导致重复畸形的重要原因。

(二)发病机制

环境因素对胚胎发育过程中的影响，如某些药物，病毒性感染，外伤，放射性物质的刺激等，特别是近代工业的污染，都可成为致畸因素，肢芽胚基分化早期受损害，是导致多指畸形的重要原因，拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常，拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。

预防

没有有效预防措施。针对有多指遗传的家族病史，孕妇应该在产前进行染色体检查。在有功能影响时，可考虑应用手术治疗的。一般在一周岁以后是可以进行手术治疗的。最早10个月手术，大些做好做些，关节功能也会好些，毕竟手术不仅是要矫直，最关键的是希望功能好。

检查

生后即有外观畸形，诊断当无困难，术前应常规摄X光片检查，了解指骨、掌骨发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。

拇指多指的分类，目前多采用以病理解剖形状异常为基础的Wassel分类法，共分为七型，即末节指型、近节指骨型和掌骨型三种，每种畸形又根据重复指的分离程度，分为有骨性连结的分叉型和有关节连结的复指型两种，再加上3节指拇指型共7型。其中Ⅳ型最多，约占47%，Ⅶ型占23%，Ⅱ型占15%。此分类法简明扼要，符合病理和解剖学规律。

I型：远节指骨分叉，有共同的骨骺与指间关节，多数有两个独立的指甲，少数共有一个指甲，拇指末端扁宽。

II型：远节指骨完全重复，各有其独立的骨骺，分别与近节指骨头相关节。

III型：远节指骨重复，近节指骨分叉，分别与重复的远节指骨形成关节，近节指骨与掌骨头之间有正常的关节。

IV型：近节指骨完全重复，各有独立的骨骺，与轻度变宽的掌骨头相关节。

V型：第一掌骨分叉与重复指的近节指骨基底分别形成关节。

VI型：掌骨重复，拇指完全重复，其中之一可发育不良。

VII型：正常拇指呈三节指骨或部分三节指骨手指，三节指骨拇过度发育，而重复拇发育不良。

Ⅰ型为赘生指，Ⅱ型为存在部分骨性结构Ⅲ型为包括掌骨的完全性多指。中央多指少见，是食指、中指和环指的重复畸形，以上三指很少是单指复指畸形出现，而总是含有复杂的并指畸形，最常见的多指是隐藏在中指和环指的并指畸形中。

鉴别诊断

1.并指：轻者仅两指间存在不完全蹼膜;较重者皮肤与皮下软组织合并，指甲各自分开。严重者第2―5手指相互并连，指骨分节不全和多发关节畸形。手指末节指骨与指甲融合而其余部分正常，称指端融合型。并指多数发生于中指和无名指之间，常为双侧性。也可并发指骨融合畸形、短指、多指、并趾或足部畸形。多个手指并指者影响手的功能。

2.多指：常同时有并指、短指和其他畸形。多指以拇指最多见，小指次之，有时为双侧性。

畸形有3种类型：

①异常的软组织块，与骨骼无粘连。

②重复手指，含有指骨、关节、肌腱等部分，近端指骨与掌骨头或分叉的掌骨形成关节。

③完全额外的手指，包括一个完整的掌骨与多指骨连接。

3.缺指和手裂：分中央型和边缘型两种。中央型缺指是食指、中指和环指缺如，有时相应掌骨也缺如，手掌部裂开，将手分成两部分，形如龙虾爪或称手裂;有些手裂仅缺中指和第3掌骨。手的外观丑陋，但存有部分功能。

4.浮动拇指：为第1掌骨先天性缺如，拇指发育较差，鱼际肌缺如，拇指长屈肌和伸肌尚有一些活动功能。

5.巨指：指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形，可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。神经纤维瘤病本身常不显著，而肥大的部分突出。

6.短指：一个或数个手指因胚胎发育异常而变短，可伴有指骨数目减少和掌骨变短。畸形常和并指或多指同时发生。手指的形状和功能大体正常。

7.拇指屈肌腱狭窄性腱鞘炎又称“扳机拇指”：为小儿常见的先天性畸形，常于6个月至2岁时发现。本症系拇指屈肌腱于掌指关节的远端受腱鞘狭窄性纤维软骨性病变的束窄，切开腱鞘后，可见到肌腱有切迹或凹沟，切迹近侧的肌腱增粗或成结节状。拇指的指间关节固定于屈曲位，不能主动伸直，但可屈曲一定幅度。有时拇指可暂时强迫伸直，但很快又恢复屈曲位，被动伸展时引起拇指疼痛或弹响。掌指关节的掌侧部有时可触及增粗的肌肉结节，有时有压痛。

8.拇指屈曲、内收畸形和手指屈曲畸形：全部手指末节屈曲挛缩，同时伴拇指内收畸形。本病罕见，有遗传性。典型姿势是拇指内收，掌指关节明显屈曲。其余手指近节指间关节屈曲畸形。手掌侧皮肤挛缩。拇指的拇短伸肌发育不全或缺如。其余手指内在肌发育不全或缺如。腕关节屈曲时手指畸形可减轻，指浅屈肌的发育障碍是造成畸形的主要原因。

9.手指外翻畸形：少见，大多发生于小指，有明显的遗传性。小指稍屈曲，向无名指方向倾斜。

10.指骨融合畸形：指骨关节发育障碍，引起指骨关节融合。多发生于远节指骨关节。常有遗传性。

11.拇指三节指骨畸形：拇指发育成三节指骨，大鱼际肌发育不良，第1，2掌骨之间的间隙变窄，拇指功能正常。

12.小指营养不良：很少见。病变常两侧性，女性多见。约于10岁左右发现。小指较短，指尖向外侧弯曲，无疼痛、压痛或其他症状。生后即有外观畸形，诊断当无困难，术前应常规摄X光片检查，了解指骨、掌骨发育情况，掌握畸形程度和分类，以决定采取正确的术式。