面肌无力

面肌无力

面神经由支配面部表现肌的运动纤维和中间神经两部分组成。中间神经由感觉和副交感纤维组成。面部神经损伤的部位可在脑干内、颅底、面神经管及其远端。因展神经核及脑桥侧视中枢与面神经核相邻。故涉及面神经的脑干病变常伴有眼外展或侧视麻痹组成的交叉性瘫痪。面神经损伤主要表现为面神经周围性瘫痪或面肌痉挛。

病因

面神经损伤的常见原因是颅中窝岩骨部及乳突部的骨折,该部约有50%的纵行骨折和25%的横行骨折伴发第Ⅶ颅神经损伤。特别是与岩锥长轴平行的纵行骨折,面神经最易遭受牵扯、挫伤或骨折片压榨而致早发型或迟发型面神经麻痹。

是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后组运动神经元,皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上,下运动神经元受损症状和体征并存、表现为肌无力,肌萎缩与锥体束征不同的组合、感觉和括约肌功能一般不受影响。

预防

1、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。

2、避风寒、防感冒,肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

3、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。

4、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量,特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。

5、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神剌激和过度脑力(体力)劳累。

6、注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。

7、忌食:生、泠、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。服药其间禁食绿豆。

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检查

上,下运动神经元受损症状和体征并存、表现为肌无力,肌萎缩与锥体束征不同的组合、感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩、进食呛咳、饮水从鼻孔呛出、讲话语音不清、声音嘶哑、常伴头部侧弯无力;咽反射消失、软腭不能动、舌肌肌束颤动。

早发型者,伤后立即出现面肌瘫痪,患侧失去表情,眼睑闭合不全,口角偏向健侧,尤以哭、笑时更为明显,患眼常有暴露性角膜炎。如果面神经损伤在鼓索神经近端,则同侧舌前2/3味觉亦丧失。迟发型者常于伤后5~7天出现面肌瘫痪,多因出血、缺血、水肿或压迫所致,预后较好。

鉴别诊断

面肌无力症状需要和下面的症状相互鉴别。

面肌萎缩:肌肉萎缩症中最难治愈的就是面部肌肉萎缩症,而且对患者的生活影响最大。面部肌肉萎缩是指发育正常的实质组织、器官和细胞的重量减轻,体积缩小,功能低下,萎缩细胞的蛋白质合成减少,分解增多,以适应其营养水平低下的生存环境。面神经对面部肌肉的代谢有调节作用。当神经干受到损伤后,相应的组织由于失去神经的调节作用可发生面部肌肉萎缩。

废用性萎缩(面部肌肉长期不能活动时,神经感受器缺乏向心性刺激,因而离心性冲动也就减少,致使该处的血液供应和物质代谢逐渐降低而发生萎缩),去处病因后萎缩的细胞能恢复常态。萎缩细胞胞浆内的细胞器大量退化,自噬小体增多,因而可有大量未能被溶酶体酶降解、富含磷脂的残体(即脂褐素)积聚。这也就是面肌萎缩较重的患者为什么面部色泽灰暗或呈褐色的缘故。 

面部肌肉萎缩是指横纹肌营养不良,肌肉体积较正常缩小,肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

按面部肌肉萎缩发病机理分类:

(1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的面部肌肉萎缩。

(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的面部肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。

据面部肌肉萎缩的原发病变分类:

(1)神经原性面部肌肉萎缩。(2)肌原性面部肌肉萎缩。(3)废用性面部肌肉萎缩。

神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经原性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌原性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

重症肌无力:重症肌无力是一种神经至肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力,也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。

面肌瘫痪:颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分,前者由面神经支配,后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹,即面神经麻痹的有关内容,面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见,依据病因将其分成特发性(Bell)、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即Bell麻痹,作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。

食疗

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