面肌强直

面肌强直指的是因为某些疾病，特别是损伤了中枢神经系统后所产生的一种面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸，表面看面肌发现很直硬而不能动弹。

病因

多因神经系统的损伤多导致相应的神经或者大脑区域受到损害而导致的一种病理性变化。骨骼肌在随意收缩或受物理刺激收缩后不易立即放松，电刺激、机械刺激时肌肉兴奋性增高，重复收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛，症状消失; 寒冷环境中强直加重;肌电图检查呈现连续的高频放电现象为特征的一组肌肉疾病。

预防

1、注意保护大脑，不要让大脑轻易受到强烈的撞击。

2、注意饮食均衡。

目前尚没有针对该疾病的病因治疗，针对此疾病的治疗多是以缓解症状为主，其中针灸效果较好。如果是神经性肌强直，卡马西平有效。

卡马西平但也有文献报告服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英钠)多能控制症状但须较长时间服用以免症状反复。

1.卡马西平(酰胺咪嗪)300～600mg/d分3次口服。

2.苯妥英(苯妥英钠)300～400mg/d分3～4次口服。

检查

1. 血清CK和LDH等酶正常或轻度升高。

2. 肌电图典型的肌强直放电对诊断具有重要意义。受累肌肉出现连续高频强直波逐渐衰减，肌电图扬声器发出一种类似轰炸机俯冲样声音。

3.肌肉活组织检查，典型者可见Ⅱ型肌纤维肥大，Ⅰ型肌纤维萎缩，伴大量核内移，可见肌浆块和环状肌纤维，以及肌纤维的坏死和再生。

4.基因检测患者染色体19q13.3的肌强直蛋白激酶基因的3′-端非翻译区的CTG重复顺序异常扩增超过40次重复(正常人为5~40)，即可确诊。

5. 颅脑MRI：DM1患者脑部MRI研究发现脑体积减少,脑室扩大,局灶性白质受损，皮质萎缩。与正常人相比DM1患者的胼胝体和垂体更小，而顶叶皮质体积减少不明显。15名DM1患者进行运动测试，右手拇指按顺序重复触摸其余四指，同时使用fMRI研究患者的大脑活动。发现与正常人相比DM1患者的双侧感觉运动区顶下小叶、基底神经节、丘脑和同侧运动前区、补充运动区活动增强。分析疾病与年龄的关系时发现，DM1患者随年龄增长，其双侧感觉运动区和对侧顶区功能运动活动比正常对照组改变更大。DM1患者脑部可能通过一些改变如重组和重新分配功能区来代偿患者老化过程中发生的超微结构和神经化学改变。

鉴别诊断

需与以下症状鉴别：

面肌萎缩：面部肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。

面肌无力：

面神经由支配面部表现肌的运动纤维和中间神经两部分组成。中间神经由感觉和副交感纤维组成。面部经损伤的部位可在脑干内、颅底、面神经管及其远端。因展神经核及脑桥侧视中枢与面神经核相邻。故涉及面神经的脑干病变常伴有眼外展或侧视麻痹组成的交叉性瘫痪。面神经损伤主要表现为面神经周围性瘫痪或面肌痉挛。

面肌抽搐：面肌抽搐又称面肌痉挛 ,其常见临床表现为原发性面肌抽搐病人多数在中年以后起病 ,女性较多。病起时，多为眼轮匝肌间歇抽搐 ,逐渐缓慢地扩散至一侧面部的其他面肌。口角肌肉的抽搐最易为人注意 ,严重者甚至可累及同侧的颈阔肌。抽搐的程度轻重不等 ,可因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧 ,但不能自行模仿或控制。