免疫性溶血

免疫性溶血

本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体,结合在红细胞表面或游离在血清中,使红细胞致敏,或激活补体,红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。

自身免疫性溶血性是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。

当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸,腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

病因

由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时,则会产生自身抗体。根据抗体作用的最适温度,本病分为两类:

一、温抗体型AIHA:温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性二种。

温抗体型AIHA可继发于:

①造血系统肿瘤:如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。

②结缔组织病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。

③感染性疾病:特别是儿童病毒感染。

④免疫性疾病:如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征。

⑤胃肠系统疾病:如溃疡性结肠炎等。

⑥良性肿瘤:如卵巢皮样囊肿。

二、冷抗体型AIHA:冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。凝集素性IgM较多见于冷凝集素综合征,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体。另有一种特殊冷抗体(17S,IgG),称为D-L抗体,见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症;阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

本病发生机制尚未阐明,有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。

温抗体型自身免疫性溶血性贫血:本病可发生于不同年龄的男和女,但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道,原发性仅占45%,多数病例均继发于各种疾病。

患者红细胞通常认为是正常的,但其表面常吸附有不完全抗体――IgG和(或)C3。被致敏的红细胞并不在血管内溶血,而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏,也可能仅一部分膜被拖住消化。由于膜的不断丧失,终至成为球形细胞,在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。C3受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独C3附着,溶血并不严重,因为未能进一步被摄入,不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多在肝内被阻留破坏,是由于肝内血流丰富,具有更多的吞噬细胞。

预防

自身免疫性溶血性贫血为人体内免疫功能发生紊乱,产生针对自身红细胞的破坏因素(补体、抗体),从而导致机体内红细胞过早加速破坏,从而临床上出现贫血症状。本病的临床表现无特异性,诊断主要依靠实验室检查,由于本病大多继发于其他疾病,故明确诊断后应继续寻找有无原发疾病如肿瘤,结缔组织疾病等,才能达到治标治本的目的,才能使疾病真正得到治愈。治疗期间应遵嘱定时服药,特别长期服用激素的患者不可随意自行停药或减量,否则会引起疾病加重及出现严重并发症。

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检查

(一) 病史及症状

(1) 病史提问:

注意:

①有无黄疸、输血史。

②是否有疼痛性手足发绀。

③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。

④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。

(2) 临床症状:头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。

(二) 体检发现

贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大,部分病人有手足发(冷抗体型)。

(三) 辅助检查

血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。

骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

鉴别诊断

免疫性溶血症需要和下面的症状相互鉴别:

1. 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。

2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。  

3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。

(一) 病史及症状

(1) 病史提问:注意:

①有无黄疸、输血史。

②是否有疼痛性手足发绀。

③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。

④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。

(2) 临床症状:头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。

(二) 体检发现

贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大,部分病人有手足发(冷抗体型)。

(三) 辅助检查

血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。

骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。

食疗

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辣椒(红、尖、干)

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