门齿间距增宽

门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发病，体格与精神运动发育正常，2 岁后开始进行性大脑发育迟缓，频繁的呼吸道感染，面容丑陋，眉粗厚，门齿间距增宽，凸颌，前发际低，有轻度双侧耳聋(多为感觉性)。部分病人可有全血减少。

病因

遗传基因缺陷，病人体内酸性型α-甘露糖苷酶缺陷是主要病因。是因α-甘露糖苷酶缺乏所引起的全身性疾病临床特征类似Hurler综合征，无黏多糖尿但组织中含甘露糖的成分增加。

正常时这种酶水解低聚糖(oligosaccharide)α-键连接的甘露糖苷。因为该病酸性型α-甘露糖苷酶缺陷，故糖蛋白不能分解，富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内，主要在脑内，且随尿排出。脑内神经元肿胀，呈气球样，其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白。

预防：　

1.一级预防

(1)婚前检查。

(2)遗传咨询。

2.遗传病治疗中总的原则是禁其所忌，去其所余，补其所缺，调节代谢平衡，防止症状的出现。

(1)纠正代谢紊乱：这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法，随着对遗传性代谢病发病机制和中间过程的认识不断深化，此法的适用范围也日益扩大。

(2)纠正酶活性异常。

根据临床症状，X线表现，反复感染，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断。

1、周围血象中的中性粒细胞、淋巴细胞及骨髓细胞内可见有空泡肝组织，和其他组织活检，生化分析，显示甘露糖苷增加，及酸性型α-甘露糖苷酶缺乏;尿中含甘露糖的寡糖。

2、X线检查：X线表现为轻度多发性骨发育不全，腰椎椎体发育不全，呈鸟嘴状;髂骨翼轻度外翻，髋外翻畸形，肋骨增宽，长骨的骨骺骨干，掌骨和指骨增粗;颅骨穹窿部及颅底硬化，有的病例可出现严重脊柱侧弯和驼背。

应与下面的情况相鉴别：

Ⅰ型或婴儿型出生时多发育正常，1岁左右可出现进行性面容丑陋，巨舌，扁鼻，大耳，牙缝宽，头大，手足大，四肢肌张力低下并运动迟钝，但其程度不及Hurler综合征，胸骨隆凸，胸腰驼背，颅盖骨增厚，角膜一般清晰，但也有的患者出现晶体浑浊，初生时部分患者就有耳聋或有语言障碍，智力低下。

根据临床症状，X线表现，反复感染，智力低下，运动迟钝，肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露糖苷酶缺乏和尿中无过多黏多糖排出等，即可诊断。

宜

1.宜吃利尿性的食物； 2.宜吃高维生素C、B的食物； 3.宜吃低糖性的食物。

猕猴桃

益吃理由： 含有丰富的维生素C，具有很好的清除氧自由基的作用，从...

白菜

益吃理由： 为十字花科植物白菜的叶球，与另一种十字花科植物青菜...

菜花

益吃理由： 菜花，又叫花椰菜，它们是由十字花科甘蓝演化而来，菜...

冬瓜

益吃理由： 具有很好的利尿作用，可促进多余的甘露糖的代谢，从而...

南瓜

益吃理由： 营养价值高，含有丰富的维生素B，能够改善机体的免疫功...

忌

1.忌吃果糖含量高的食物； 2.忌吃酒精含量高的食物； 3.忌吃辛辣刺激性的食物。

芒果

忌吃理由： 含有大量的果糖，可造成甘露糖的进一步蓄积，不利于甘...

大葱

忌吃理由： 葱属百合科，是多年生草本植物葱的茎与叶，上部为青色...

姜

忌吃理由： 姜属姜科，为植物姜的干燥根茎或鲜根茎，多年生草本植...