面部半球形蓝黑色结节

面部半球形蓝黑色结节

毛细血管或静脉血栓形成临床表现:呈半球形或轻度分叶结节,中等硬度,大小2~10mm不等,颜色为蓝黑色。其周围有红晕或褐色色素沉着。损害突然或逐渐发生。好发于面部,但也可累及其他部位包括口腔黏膜本病的重要性主要为临床上类似恶性黑色素瘤。

 

病因

 

(一)病因:结节病的病因尚未明了,可能与下列多种因素有关。

1、遗传因素:

结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认,白细胞组织相容性抗原(HLA)中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。美国Teistein报道,美国结节病病人中约10%有家族遗传史。而且单卵双胎患结节病的几率较双卵双胎高得多。

2、环境与职业因素:

日本报道,寒冷的北海道结节病的发病率高。美国东南部地区结节病的发病率高。有人报告,结节病易于在冬-春季节发病。金属铝、锆、铍,滑石粉、松树花粉、黏土等也可能与本病的发生有关。

3、感染因素:

某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(Propionibacterium acnes)、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等均有可能诱发本病。但本病对激素治疗反应良好,说明感染在结节病的发病中并非持续存在,否则会造成感染的扩散。因此,目前尚无法确认感染因素和结节病之间的因果关系。

4、免疫学因素:

Th1/Th2失衡可能与结节病的发病有关。在大多数病例,病变局部的辅助T细胞以Th1(CD4+)细胞为主;只有极少数病例以Th2(CD8+)细胞为主。有人认为,T淋巴细胞受体(TCR)的质或量的异常与结节病的发生有关。

(二)发病机理:

1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节:

(1) 暴露于未知抗原。

(2) 针对未知抗原的细胞免疫反应:包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。

(3) 免疫效应细胞聚集:这些聚集的细胞主要有两种来源:一种是由血液循环中的细胞在肺组织中重新分布;另一种是这些细胞在病变部位的局部增殖。由于这些细胞在局部的聚集和释放多种细胞因子,从而促发更多的非特异性炎症反应。

2、结节病肉芽肿形成过程:多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。

(1) 某种抗原刺激了巨噬细胞,产生白细胞介素I,当再次接触抗原时,T淋巴细胞被激活,在白细胞介素II的协助下,使T淋巴细胞增殖而产生多种淋巴因子,引起巨噬细胞在病灶部位聚集。

(2) 继之,增殖的肺泡巨噬细胞释放纤维连接蛋白,刺激纤维母细胞增生,使肉芽肿病变纤维化。

预防

血栓可以发生在血管的任何地方,按照血栓所处的部位不同,分为动脉血栓、静脉血栓。同样是血栓,动脉血栓与静脉血栓发生的机制和后果是迥然不同的,预防方法各异。

动脉血栓多数是在动脉粥样硬化斑块破裂的基础上形成的,预防动脉血栓,要着重预防动脉粥样硬化病变的形成,稳定动脉粥样硬化斑块不发生破裂,使用有效抗栓药物,防止在斑块破裂后形成血栓堵塞血管。高血压、血脂紊乱和高血糖,是心脑血管疾病发生的主要危险因素,与动脉粥样硬化的发生、发展,斑块破裂和血栓形成都有关系。对于动脉系统血栓的预防,应致力于控制导致动脉粥样硬化的危险因素,如高血压、高血脂、糖尿病和戒烟,在此基础上服用有效抗血栓药物,如阿司匹林和等。

静脉血栓的形成,除手术和损伤原因以外,多与血流缓慢和引流不畅有关。静脉血栓形成导致受累局部血液回流不畅,发生淤血和水肿,甚至局部坏死。静脉血栓会随血液移动到其他部位,导致更严重的后果,如肺栓塞。预防静脉系统的血栓形成,则应着重避免引起血流减慢的因素,长期卧床、下肢有创伤、术后的病人以及长时间坐飞机者,都是高危人群。因此病人术后应尽早离床活动,长时间飞行者要注意定期活动下肢。

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检查

临床表现:

呈半球形或轻度分叶结节中等硬度,大小2~10mm不等,颜色为蓝黑色。其周围有红晕或褐色色素沉着。损害突然或逐渐发生。好发于面部,但也可累及其他部位,包括口腔黏膜。本病的重要性主要为临床上类似恶性黑色素瘤。

鉴别诊断

面部半球形蓝黑色结节的鉴别诊断:

特殊面痣:结节性硬化(tuberous sclerosis)又称Bourneville 病,以癫痫发作、智能障碍和特殊面痣为其三大特征。可依据面痣与其他能引起婴幼儿癫痫和智能障碍的疾病相鉴别。

诊断:

根据临床表现,结合组织病理即可诊断。

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