淋巴结充血

淋巴结充血

黏膜皮肤淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki disease),由日本红十字中心的川崎(Kawasaki)于1967年首先报道,故又称Kawasaki综合征。本综合征好发于儿童,目前病原未明,为一种独立的急性传染病。主要临床表现为持续发热、眼结膜充血、嘴唇潮红及皲裂、手足硬性红肿、全身多形性皮疹及颈部淋巴结肿大、淋巴结充血等。部分患者在急性期后出现关节炎及心血管病变,严重者可因心肌梗死而死亡。

病因

病因尚未明确,推测与感染有关。一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、腺病毒、反转录病毒或链球菌、丙酸杆菌感染。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因,流行病学资料和临床特征都强烈提示,黏膜皮肤淋巴结综合征与某种传染性病原因子相关,曾疑为链球菌、葡萄球菌立克次体、痤疮丙酸杆菌变异株及反转录病毒等感染所致,但经标准的细菌、病毒培养和广泛的血清流行病学调查均未获得证实。  

黏膜皮肤淋巴结综合征流行世界各地,每3~6年发生群体性暴发,以日本和美国夏威夷发病率最高。中国1975年始有病例报道,至今已有数百例。MCLS在婴儿及儿童均可发病但80%~85%患者为5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男女之比为1.5~1.8∶1无明显地区性和季节性,多呈散发。传播途径不明确。

发病机制: 黏膜皮肤淋巴结综合征的病原未明,因而有关发病机制也难以阐明。研究认为超抗原(superantigen)作用是黏膜皮肤淋巴结综合征发生的起因。超抗原反应不同于经典的抗原抗体反应,它的特点是有很多的免疫细胞参与有些细菌外毒素,包括金黄色葡萄球菌产生的中毒性休克综合征毒素1(TSST-1),葡萄球菌肠毒素A至E,链球菌致热外毒素A、B及C,支原体毒素以及某些反转录病毒均可以与单核巨噬细胞的主要组织相容性位点结合然后再结合到T细胞受体β链可变区(TCR-Vβ)的特殊部位,这种侧面的铰链样结合既可显著地活化单核巨噬细胞,又可选择性地刺激特殊T细胞使其克隆及增生,释放超量细胞因子,包括IL-1,IL-2TNF-α和IFN-γ等,导致全身血管内皮细胞损伤,Melish发现川崎病急性期患者的TCR-Vβ2及TCR-Vβ3有过度表达,恢复期转为正常。Leung等对16例川崎病患者的咽直肠腋窝、腹股沟采集的标本进行培养,获得细菌毒素13例,其中11例为金黄色葡萄球菌产生的TSST-1,2例为链球菌产生的致热毒素B和C。因而认为造成黏膜皮肤淋巴结综合征的超抗原反应主要是细菌毒素,特别是TSST-1。

黏膜皮肤淋巴结综合征急性期患者血清总补体及C3水平下降,免疫复合物检测呈强阳性反应,至恢复期这些变化逐渐复常。采用静脉内滴注大剂量人体丙种球蛋白,可明显减轻血管炎症反应,并能预防冠状动脉扩张的发生。上述现象都支持黏膜皮肤淋巴结综合征的发病,机制是某些致病因子所诱发的免疫损害。

预防

1.一级预防

由于本病病因不明,只能通过注意营养,锻炼身体,减少化学药物的应用,避免环境污染等来减少发病。

2.二级预防

(1)早期诊断:年龄在2个月至5岁,根据临床表现,结合本病诊断标准,并排除其他疾病,可诊断本病;(2)早期治疗。

3.三级预防

(1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为川崎病的高危因素为:

①巨型冠状动脉瘤,直径≥8mm,多发性,呈囊状;

②发热病程长,超过3周;

③曾用激素治疗;

④发病年龄在2岁以上;

⑤贫血程度重,反应血管炎情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、心肌梗死、血栓性闭塞、心源性休克、心律紊乱等,是提高治愈率,减少病死率的关键。本病大部分预后良好,病死率可达2.6%。恢复期中可有猝死发生,曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。

(2)本病患儿体质多较虚弱,属中医偏于阴虚之体,应注意调护以减少本病复发,但复发3次以上者少有,应长期随访。

相关疾病

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  • 典型症状
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检查

临床表现

1.急性期(发热期):持续8~12天,平均10天。

(1)发热:突然发热体温38~41℃,多呈弛张热,偶有稽留热;食欲低下、嗜睡或烦躁不安、情绪易激动,病情严重者有无菌性脑膜炎表现。部分患者可有腹泻或梗阻性黄疸。高热一般持续5~11天或更久。

(2)双侧结膜充血:发热后不久即可出现结膜充血,少数发生滤泡性睑结膜炎。

(3)口腔黏膜改变:口唇潮红、皲裂,弥漫性口咽部潮红、出血舌乳头突起、发红,呈“杨梅舌”样改变。

(4)皮疹:病后3~5天出现皮疹,皮疹以躯干部较多,也可发生于颜面和四肢。皮损呈麻疹样、猩红热样、多形红斑样,但无疱疹及结痂愈后无色素沉着,皮疹持续1~2天至10天左右消退。皮疹有不同的分布模式,最常为泛发型,但有时躯干部更明显,或周边性分布,有些则主要发生于会阴部。急性期约20%病例出现会阴部及肛门皮肤潮红和脱屑,1~3年前接种卡介苗的部位再现红斑或结痂。

(5)肢端病损:发热后4~7天掌、跖部出现大片红斑,手足呈硬性水肿,指(趾)呈梭形肿胀,常因关节剧烈疼痛而有活动受限。肢端病损是MCLS的特征性体征,掌跖呈弥漫性紫红色;恢复期,指(趾)端出现特征性脱屑,并常累及整个掌跖部。

(6)淋巴结肿大:仅见于50%的患者,颈部淋巴结肿,多为单侧。肿大的淋巴结质地较硬,直径1.5cm,红、热不明显,略有触痛,呈急性非化脓性淋巴结炎。

2.亚急性期:本期主要表现为掌、跖部大片脱皮,指(趾)末端甲周处开始膜状脱屑继而全身脱屑。部分患者出现关节炎和严重的心脏受累症状。本期历时约1个月。

3.恢复期:从病程第6周进入恢复期。此期所有临床症状逐渐消失,血象、血沉恢复正常;恢复后期(起病后2~3个月)部分病例指甲出现横沟纹。

 

鉴别诊断

需与下列疾病进行鉴别:

1、猩红热:病后1天发疹,为弥漫性细小密集的红斑,皮肤皱褶处皮疹更密集,可见深红色瘀点状线条,四肢末端皮疹少见,抗生素有效。

2、中毒性休克综合征:发病年龄较大,多见于月经期青年妇女,有低血压(收缩压≤90mmHg)。

3、小儿结节性多动脉炎:临床上常有长期或间歇性发热,皮疹为红斑、荨麻疹或多形红斑表现,可有高血压、心包渗出、心脏扩大充血性心力衰竭及肢端坏疽等。

4、幼年类风湿性关节炎:多为低热,反复出现各形皮疹(热退疹隐),热程反复、迁延,非手指、足趾末端红肿(为关节中心肿痛),无掌跖潮红、口唇潮红、皲裂、口咽粘膜充血、杨梅舌,无冠脉损害等特征。

5、猩红热:猩红热皮疹于发病后24小时迅速出现,本病皮疹在发病后第三天才开始,皮疹出现比本病早;猩红热皮疹为针头大的小丘疹,本病皮疹形态接近麻疹和多形红斑;猩红热可见于各年龄组,本病好发年龄是婴幼儿及较小儿童;猩红热咽拭子培养有溶血性链球菌生长,抗“O”滴度增高,本病此两项检查阴性;猩红热用青霉素治疗效果好,本病青霉素无疗效。

6、传染性单核细胞增多症:持续发热、淋巴结肿大与川崎病有相似之处,但无球结膜充血及口腔黏膜改变,四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核细胞为主,占70%-90%,异常淋巴细胞达10%。

食疗

1、宜高蛋白饮食; 2、宜高维生素饮食; 3、宜清淡饮食; 4、宜食用含锌的食物。

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1、忌食动物脂肪; 2、忌食辛辣刺激性食物; 3、忌食腥发食物; 4、忌食高碘食物。

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