病理性REM睡眠

本病是以不可抗拒的短期睡眠发作为特点的一种疾病是一种病因不清的综合征，其特点是伴有异常的睡眠倾向，包括白天过度嗜睡夜间睡眠不安和病理性REM睡眠。多于儿童或青年期起病，男女发病率相似部分病人可有脑炎或颅脑外伤史。其发病机制尚未清楚，可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关多数病人伴有猝倒症、睡眠麻痹、睡眠幻觉等其他症状合称为发作性睡病四联症。

病因

发作型睡病是指以白天出现阵发性不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍。国外报道该病患病率约为0.2~0.9%，男女患病率无明显差异,多数病例始发于10岁以后,10岁以前发病者约占5%。本病与DQB1等位基因HLA-DQB1*0102密切相关。具体病因不明，可能与遗传因素及睡眠机制异常有关。

预防

1、病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。　　

2、保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。　　

3、最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。　　

4, 发作性嗜睡患者应尽量避免服用又镇静类的药物，以免增加发病。

检查

多导睡眠图显示睡眠潜伏期缩短

诊断依据：　　

根据短暂发作性不可抗拒的睡眠或伴有猝倒、睡眠麻痹、睡眠幻觉等典型症状，一般诊断不难。但须与下列疾病鉴别。　　

一、癫痫失神发作。多见于儿童或少年，以意识障碍为主要症状，常突然意识丧失，瞪目直视，呆立不动，并不跌倒;或突然终止正在进行的动作，如持物落地，不能继续原有动作，历时数秒。脑电图可有3Hz的棘-慢综合波。　　

二、昏倒。由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。　　

三、Kleine-Levin综合征。又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作(间隔数周或数月)，每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

辅助检查：

1、脑电图。

2、脑脊液细胞检查。

3、CT和脑活检。

鉴别诊断

睡眠节律紊乱：是由生理节律紊乱性睡眠障碍和睡眠-觉醒节律障碍等疾病引起的睡眠的规律紊乱。生理节律紊乱性睡眠障碍：持续或反复受扰导致睡眠过多或失眠，这是由于患者24小时睡眠一觉醒节律模式与他(她)所处的环境所要求的节律不妥。睡眠-觉醒节律障碍指睡眠-觉醒节律与所要求的不符，导致对睡眠质量的持续不满状况，病人对此有忧虑或恐惧心理，并引起精神活动效率下降，妨碍社会功能。本症不是任何一种躯体疾病或精神障碍症状的一部分。如果睡眠-觉醒节律障碍是某种躯体疾病或精神障碍(如抑郁症)症状的一个组成部分，不另诊断为睡眠-觉醒节律障碍。　　

深睡眠症：下丘脑后部病变可引起深睡眠症：可持续睡眠数天或数周，中间可被叫醒吃饭或上厕所，然后接着再睡。下丘脑重约4g，体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看，下丘脑既是神经中枢，又是内分泌器官，为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。　　

睡眠障碍：睡眠量不正常以及睡眠中出现异常行为的表现?也是睡眠和觉醒正常节律性交替紊乱的表现。　　