联合瓣膜脱垂

联合瓣膜病变，后天性心脏病，当两个或两个以上的瓣膜合并受累时，即称联合瓣膜病。其病因绝大部分为风湿性心脏病。多以二尖瓣病变为主，和其他瓣膜联合发生。其中二尖瓣与主动脉瓣共存者最常见。其瓣膜病变既可狭窄也可关闭不全。不同的病变类型，均改变心脏正常血液回圈，出现左心室单纯容量负荷增加、单纯压力负荷增加或两者并存。致左心室肌肥厚、顺应性降低。临床表现为：劳力性心悸、气促、心绞痛、心脏听诊区可闻杂音。

二尖瓣脱垂综合症，是指各种原因使二尖瓣瓣叶和(或)腱索发生病变，而造成的一叶(多为后叶)或两叶，在左心室收缩时，向左心房内脱垂，导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。二尖瓣脱垂发病率高达1.4%~6%，是较常见的非风湿性心脏瓣膜病之一。

病因

1.慢性肺原性心脏病的病因：

按原发病的不同部位，可分为三类：

1)、支气管、肺疾病

以慢支并发阻塞性肺气肿最为多见，约占80%-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿等。

2)、胸廓运动障碍性疾病

较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓形成术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，可引起胸廊活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。

3)、肺血管疾病

甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病(allergic granulmatosis)，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压症，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成肺心病。

2.慢性肺原性心脏病的发病机制

肺的功能和结构的改变，发生反复的气道感染和低氧血症,导致一系列的体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉高压,肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期血压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心排血量下降，右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。

预防

联合瓣膜病变主要是由风湿病变引起，应及时有效地对风湿热的治疗是预防本病的关键。如风湿病变累及心脏瓣膜，出现病理改变，并影响心功能，均应手术行瓣膜置换。手术成功的关键在于术前心功能维持情况。术后病人需长期服用抗凝药物。

检查

【临床表现】

1.劳力性心悸、气促。

2.心绞痛。

3.呼吸困难。

4.二尖瓣膜听诊区可闻舒张期隆隆样杂音或收缩吹风样杂音，主动脉听诊区可闻收缩期或舒张期样杂音。

5.肝大、肝颈静脉回流征阳性、腹水等。

【诊断依据】

1.劳力性心悸，气促。

2.二尖瓣膜听诊区闻舒张期隆隆样杂音或收缩期吹风样杂音，主动脉瓣膜听诊闻收缩期或舒张期杂音。

3.X线表现肺血多，左、右心室均可增大。肺动脉段凸出。

4.心电图示：左、右心室肥厚，ST段及T波异常。

5.彩色多普勒超音心动图示：病变瓣膜的异常变化，呈狭窄关闭不全，血流状态异常。　

【诊断】

一.病史、症状：前述两种瓣膜病损的症状均可出现。

二.体检发现：前述两瓣膜病损的体征均可出现，但听诊时两个瓣膜的舒张期杂音的性质不同。

三.辅助检查：两个瓣哪一个病损重则该瓣病损引起的病理改变起主导地位，故最适宜检查为UCG，可明确看出各瓣膜的病损程度。

鉴别诊断

(一)动脉导管未闭合并重度肺动脉高压动脉导管未闭是一种左向右分流的先天性心脏病，由降主动脉分流至肺动脉的血液经肺静脉回流到左心房。主要增加左心前负荷引起左心房、左心室扩大，严重者出现主动脉瓣、二尖瓣关闭不全、动脉导管未闭，发展至重度肺动脉高压。经动脉导管的血液分流变小，其杂音变轻甚至消失，尤其是以前未曾明确诊断的农村病人，未详细询问病史，进行全面仔细的检查可能误诊为联合瓣膜病。

(二)干下室间隔缺损引起主动脉瓣二尖瓣反流随着病情加重，先天性心脏病干下型室间隔缺损可发展到主动脉无冠瓣脱垂及主动脉瓣反流。随着左心室腔的扩大，出现二尖瓣关闭不全尤其是脱垂的主动脉瓣遮盖室间隔缺损时，易被误诊为联合瓣膜病。

(三)冠心病联合瓣膜病可同时合并冠心病而被漏诊，冠心病本身也可引起瓣膜功能障碍而被误诊心脏瓣膜病。合并冠心病的临床表现：主要是瓣膜病的症状和体征，只有部分患者有心绞痛的表现，严重主动脉瓣狭窄有心绞痛表现者25%，有明确的冠状动脉病变，而无心绞痛症状者也不能完全排除冠心病的存在。瓣膜病合并冠心病患者因瓣膜病引起左心室压力或容量负荷过重，且多数患者口服地高辛治疗。两者均可引起心电图的非特异性改变，故此时心电图对于冠心病的诊断意义并不大。冠状动脉造影是目前临床上确诊冠状动脉狭窄唯一准确的方法，因心脏瓣膜病合并冠心病直接影响瓣膜手术的死亡率和手术效果。一旦瓣膜病合并冠心病漏诊，冠心病或由冠心病引起的瓣膜病误诊为瓣膜病，其后果都不堪设想，手术死亡率极高，故检查时应详细分析。